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已收藏肝门部胆管癌是指原发于胆总管上段、肝总管、左右肝管汇合处以及一级左右肝管的黏膜上皮癌，亦称为Klatskin瘤。肝门部胆管癌因其所处位置特殊，诊断及治疗均存在困难，在相当长一段时间内手术切除率低，预后差。近年来随着外科技术尤其是肝脏外科技术的不断发展，肝门部胆管癌的治疗效果得到了很大改善。
女性，72岁，主因“全身皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒二月余”入院。患者2个多月前无明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒，大便颜色变白，小便颜色加深，症状持续加重，于外院就诊行CT检查诊断：胆总管中上段不规则增厚，考虑胆管占位性病变（图1）。患者十年前因胆囊结石行胆囊切除术。
入院后查血生化检查：ALT 124U/L，AST 111U/L，Tbil 196μmol/L，Dbil 149μmol/L，Ibil 47μmol/L；肿瘤标记物CA19-9 149.6U/ml，CEA 3.55ng/ml。会诊外院影像：胆总管中上段不规则增厚，伴局部管腔不规则狭窄，其上方肝内外胆管扩张，考虑肝总管占位性病变。诊断为肝门部胆管癌。
治疗经过：常规消毒铺巾，取中上腹正中切口，长约20cm。切开皮肤，逐层进腹；探查腹、盆腔未见腹水，未见明确转移结节。解剖肝门，充分显露胆总管。肿瘤局限于肝总管内，无明显外侵，考虑肿瘤为Bismuth-Corlette分型Ⅰ型。行穿刺细胞学检查，结果回报：发现癌细胞。清扫肝门区域、肝十二指肠韧带及腹腔干周围淋巴结，达到腹腔干及其主要分支骨骼化显露。于肿瘤下方两道粗线结扎肝总管并切断（图2），下切缘送快速冰冻病理检查，提示未见癌细胞。于左右肝管汇合处下方结扎、切断肝总管，完整取出标本（图3）。上切缘送快速冰冻病理检查，结果回报未见癌细胞。距屈氏韧带约20cm断空肠，远端残端闭合，距离闭合端约5cm行肝管肠壁吻合，置T管引出体外，空肠空肠行Roux-Y吻合。
图1 A、B. MR图像显示肝总管占位，左右肝管扩张；C. MRCP图像显示肝内胆管扩张，肝总管狭窄但未完全梗阻，下方肝管及胆总管可显示
病理及预后：肝总管高中分化腺癌，肿瘤累及管壁全层，达浆膜脂肪，切缘未见癌细胞；淋巴结转移性癌0/7。截止目前，随访一年，CA19-9正常，无肿瘤复发转移迹象。
