【疾病概述】

女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中，若受到某些内在或外来因素的干扰，可导致发育异常。其中先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。常见类型有：

1.双子宫

两侧副中肾管完全未融合，各自发育形成两个子宫和两个宫颈，阴道也完全分开，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。患者无任何自觉症状，一般是在人工流产、产前检查甚至分娩是偶然发现。妊娠者在妊娠晚期胎位异常率增加，分娩时未孕侧子宫可能阻碍胎先露部下降，子宫收缩乏力也较多见，故剖宫产率增加。

2.双角子宫和鞍状子宫

因宫底部融合不全呈双角者称双角子宫；宫底部稍下陷而呈鞍状称鞍状子宫。

3.中隔子宫

两侧副中肾管融合不全，可在宫腔内形成中隔。从宫底至宫颈内口将宫腔完全隔为两部分为完全中隔；仅部分隔开为不全中隔。

4.单角子宫

仅一侧副中肾管发育而成为单角子宫，另侧副中肾管完全未发育或未形成管道。未发育侧的卵巢、输卵管、肾亦往往同时缺如。

5.残角子宫

　一侧副中肾管发育正常，另一侧发育不全形成残角子宫，可伴有该侧泌尿道发育畸形。如残角子宫妊娠，人工流产无法探及，妊娠至16～20周时易出现破裂，切除残角子宫手术同时切除残角子宫输卵管，防止术后此侧输卵管发生妊娠。

子宫畸形自然流产率约50%，早产率10%～20%。流产与早产原因是：子宫底部畸形，子宫肌发育差，子宫的血运供应差，神经营养有一定障碍，或着床在中隔，难以维持妊娠。

胎膜早破发生率约25%～30%，可能与双子宫宫颈发育不良，导致宫颈功能不全，使羊水囊嵌入，宫腔压力不均及胎膜发育不良所致。20%～25%子宫畸形患者因胎位异常（臀位、横位）而使剖宫产分娩的几率增加。

【病例介绍】

患者30岁，以“停经9个月，胎动5个月，规律下腹痛19小时”为主诉于2009年3月16日入院。

现病史：平素月经规律，末次月经2008年6月29日，预产期2009年4月6日。停经35余天测尿HCG呈阳性，同时行超声检查确诊为早孕。停经3个月时右下腹与左下腹开始分别出现两个逐渐增大的隆起。孕4个半月始自觉胎动，活跃至今。入院前3天始出现下腹不规律疼痛，程度轻，入院前一天凌晨3点开始阴道流血，量多于月经量，色鲜红。并于当天下午16点出现下腹规律性疼痛，疼痛程度进行性加重，于2009年3月16日急诊收入院。

既往史：孕1产0。否认外伤手术史，否认家族遗传病及传染病史。否认药物过敏史。12岁时诊断为“先天性左侧输尿管狭窄所致左肾积水”，两年前体检时发现双子宫、双阴道。

查体：体温36. 9℃，脉搏92次/分，血压115/ 79mmHg，呼吸18次/分。神清，未见贫血貌，心肺听诊未闻及异常，腹部左右两侧分别呈大小不等两个球形隆起，右侧质硬，左侧质软。肾区叩击痛（-）。四肢活动良好。产科检查：呈纵产式腹型，宫高32cm，腹围98cm，胎心率140次/分，臀位，跨耻征阴性。阴道内诊：左侧阴道内诊：宫颈质软，偏左后，宫颈管消失80%，宫口容一指。骨产道未及异常，未破膜。右侧阴道内诊：宫颈质软，居中，宫颈消50%，宫口未开。

辅助检查：

产科彩超（2009-3-16）提示：胎儿双顶径8. 5cm，胎儿股骨长6. 0cm，胎儿右肾集合系统分离0. 9cm，胎盘Ⅱ级成熟。另一侧子宫大小8. 1cm× 6. 6cm×5. 5cm。提示：晚期妊娠，单胎，臀位。胎儿右肾积液。双子宫。

泌尿系彩超（2009-3-16）提示：孕妇左肾重度积水。左肾大小约25. 6cm×15. 0cm，大部分呈液性，皮质变薄约0. 6cm。

胎心监护：反应良好。

肾功能、血尿常规及凝血功能等指标均未见异常。

入院诊断：1.孕1产0，妊娠37周⁺⁴，单胎，臀位，分娩一期；2.双子宫、双阴道；3.孕妇左肾重度积水；4.胎儿宫内生长受限。

1.患者入院后立即完善血常规、凝血功能、心电图等常规检查。

2.请泌尿外科会诊，指导孕妇重度肾积水的治疗方案。

3.患者因双子宫双阴道合并妊娠，分娩一期，臀位。拟行急诊行剖宫产术终止妊娠。

泌尿外科会诊意见：左肾重度积水：①积水原因考虑为先天性肾盂输尿管交界处梗阻所致；②建议不宜与剖宫产同时进行肾脏手术治疗，可考虑剖宫产术后，病情稳定后尽早行肾切除术；③注意避免外伤，避免感染；④必要时行肾穿刺造瘘术。

于2009年3月16日15：30剖宫产分娩一男活婴，体重2140g，胎儿外观无明显异常。术中羊水清，约800ml，胎盘胎膜完整娩出。缝合子宫切口后，探查双侧子宫及附件，见左侧子宫妊娠，右侧子宫大小约8cm×6cm×5cm，质软，双侧子宫宫壁表面光滑，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢，双侧附件外观正常。术中探查孕妇左侧肾脏增大，上极至结肠脾曲，下极达左侧髂窝，占据左侧腹腔。

术后诊断：1.孕1产0，妊娠37周⁺⁴，单胎，臀位，剖宫产分娩一男活婴；2.双子宫、双阴道，左侧子宫妊娠；3.孕妇左肾重度积水；4.胎儿宫内生长受限。