布-加综合征是由肝静脉或其开口以上肝段下腔静脉阻塞所引起的、以门静脉高压或下腔静脉高压为主要临床表现的一组综合征。目前,凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病均包括在布-加综合征的范畴之内(由心功能不全引起者除外)。其临床治疗以介入治疗和外科手术治疗为主。
患者32岁,以“停经4个月,自觉呼吸困难1周,发现胎死宫内1天”为主诉入院。
现病史:患者停经4个月,一直未觉胎动,7天前始自觉出现呼吸困难,不能平卧,半卧位呼吸困难可稍缓解,同时伴有心慌,就诊于我院门诊,门诊以“孕1产0孕20+2周,胎死宫内”为诊断收入院,现呼吸困难,心慌,偶有腹部不适感,无咳嗽咳痰,无腹痛,无阴道流血及流液。
既往史:23岁结婚,孕1产0。7~8年前自觉心脏不适,但一直未诊治,2007年5月,因布-加综合征于中国医科大学附属第一医院行介入治疗。
体格检查:体温36.5℃,脉搏106次/分,血压113/84mmHg,呼吸18次/分。神清,面色潮红,双肺呼吸音可,心音低钝,心率106次/分,腹膨隆,宫底脐下三指,无阴道流血流液,双下肢轻度水肿,四肢活动良好。
辅助检查:
产科彩超:双顶径3.4cm,股骨长约2.0cm,胎心搏动消失,胎头、腹部及胎儿部分肢体表面呈双层回声,胎盘左侧壁,厚约2.0cm,内部回声尚均匀,羊水深约2.5cm,其内可见较多细小光点反射。
心脏超声:右心增大,三尖瓣轻度反流(轻至中度),肺动脉高压(中度),心包少量积液,左室容量减少,射血分数正常。肝胆脾彩超:胆囊多发结石,脾大。
入院诊断:1.孕1产0,孕20+2周;2.胎死宫内;3.右心增大、三尖瓣轻度反流(轻至中度)、肺动脉高压(中度);4.心包少量积液;5.胆囊多发结石;6.脾大;7.布-加综合征术后。
1.对症治疗
患者入院后持续心电血氧监护,并持续低流量给氧,给予白蛋白纠正低蛋白及肺水肿,缓解肺动脉高压,输注血浆及血小板、维生素K1调节凝血功能,低分子肝素钙改善机体高凝状态。
2.终止妊娠
选择危险性较小的分娩方式,尽快终止妊娠。