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病例 获得性维生素K依赖因子缺乏症
作者
刘彤
案例诊断
获得性维生素K依赖因子缺乏症;胎死宫内
导读

血浆凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在其各自的分子结构中都含有数量不等的γ-羧基谷氨酸残基,在肝脏合成过程中必须依赖维生素K的参与,故称为维生素K依赖性凝血因子,维生素K缺乏使得这些凝血因子的谷氨酸不能γ-羧基化,活性降低出现维生素K缺乏性出血,称维生素K依赖性凝血因子缺乏症。由于各种后天原因导致的维生素K的缺乏、利用障碍均可致上述凝血因子的缺乏,称为获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症。维生素K依赖性凝血因子缺乏症对于产妇来讲最为凶险的情况是DIC,胎死宫内。本病例针对此情况,针对病因、症状体征,诊断与治疗进行进一步探讨。

病历摘要

患者35岁,以“停经5月余,自觉胎动1月余,发现胎动减慢6天,胎死宫内3天”为主诉于2010 年03月19日入院。

现病史:平素月经规律,末次月经2009年10月5日,预产期2010年7月12日。停经40余天自测尿妊娠试纸(+),停经2个月于辽宁省北票市医院行B超检查提示早孕,无恶心、呕吐等早孕反应。孕早期无药物、放射线接触史。孕3个月时有头晕、眼花、四肢水肿,静脉滴注清开灵2天,症状缓解,未定期产检,未行相关检查,孕4个月余自觉胎动,6天前自觉胎动减少,3天前于辽宁省北票市医院行彩超检查提示胎死宫内,今为求进一步治疗而入我院。现无腹痛,无阴道流血,近一周持续牙龈流血,饮食良,睡眠欠佳,二便正常。

既往史:8年前年于辽宁省北票市医院行左小腿骨折修复术,否认输血史,否认糖尿病及高血压病史。否认药物及食物过敏史,孕4产1,4年前自然分娩一次。

体格检查:体温36.4℃,脉搏88次/分,血压120/80mmHg,呼吸18次/分,神清语明,无明显贫血貌,周身皮肤可见散在少量瘀斑,心肺听诊未闻及异常,腹膨隆,无压痛,四肢活动良好,双下肢无水肿。产科检查:宫底脐上一横指,未闻及胎心。宫颈质软,偏后,宫颈未消,宫口未开,阴道少量血性分泌物。

辅助检查:

产科彩超(2010-03-19):双顶径5.9cm,股骨长3.9cm,羊水深4.3cm。胎心搏动消失,胎死宫内。

DIC系列(2010-03-19):PT测不出,APTT:114.1秒,余均在正常范围内。

入院诊断:1.孕4产1,妊娠23周+4,单胎;2.胎死宫内;3.DIC?

入院后首日处理:给予凝血酶原复合物,新鲜冷冻血浆纠正凝血异常,请相关科室会诊指导治疗,待症状略有缓解后,行引产治疗。次日复查DIC常规基本恢复正常,PT、APTT较正常略升高,牙龈出血症状消失。血液科会诊时再次仔细追问病史,自诉约于今年2月左右误服灭鼠药,具体药名及剂量不详,服药后无明显自觉症状,未及时到医院就诊。

血液科会诊意见:①复查凝血功能基本正常,牙龈渗血症状消失;②考虑纠正诊断为获得性维生素K依赖因子缺乏症;③给予维生素K1肌注,监测肝功能状态。

遵血液科会诊意见给予患者维生素K1肌注后DIC指标逐渐恢复正常,给予米非司酮+水囊引产术,于2010年03月23日12:15臀位死胎接生一女死婴,体重360g,身长30cm,胎盘、胎膜娩出完整,出血同月经量,安返病室后给予抗炎对症治疗3日后恢复良好。

产后3日复查:血常规:白细胞19.1×109/L,红细胞2.82×1012/L,血红蛋白85g/L,血小板207×109/L,血细胞比容25.5%。尿常规未见明显异常。DIC结果回报PT 16.8秒,APTT 33秒,PTA 54%,较前明显恢复。应用维生素K1一周后,预约出院。

临床经验
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诊治评述
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