甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism，简称甲亢）是内分泌系统的多发病和常见病，主要表现为机体的神经、循环、消化等各系统的兴奋性增高和代谢亢进。本病可发生于任何年龄，最多见于中青年女性。妊娠妇女合并的内分泌疾病当中，甲状腺疾病仅次于糖尿病，并非少见的合并症。妊娠合并甲亢的发生率为0.5%～2%。

甲状腺危象（thyrotoxiccrisis，thyroidstorm）是甲状腺功能亢进症最严重的并发症之一。它是一种很少见的内分泌急症，发生率不高，却是严重危及患者生命的并发症。如未及时诊断和治疗，48～72小时病情将迅速恶化，死亡率高达20%～60%。妊娠期的甲状腺危象发生率占妊娠合并甲亢的1%，导致孕产妇死亡原因多为高热虚脱、心力衰竭、肺水肿、水电解质代谢紊乱等。

妊娠妇女在未经诊断的甲状腺亢进或虽经诊断但治疗不充分的情况下，可能出现甲状腺危象。其诱发因素分为手术刺激和非手术因素。甲状腺本身的手术通过甲状腺的挤压、造成大量甲状腺激素入血，导致甲亢病情加重；剖宫产术、临产分娩的应激疼痛刺激和心理精神压力也是诱发甲状腺危象的重要原因。非手术诱发因素包括感染、精神紧张、过度劳累、饥饿等。

1.甲亢危险的确切发病机制和病理生理尚不完全清楚，可能有关的因素包括：

（1）大量甲状腺激素释放至循环血中。

（2）感染、临产、分娩、手术等应激刺激使血中甲状腺激素结合蛋白浓度减少，血中游离甲状腺激素增多。

（3）各系统的脏器及周围组织对过多的甲状腺激素耐受能力减低。

（4）甲状腺激素增多使儿茶酚胺的作用增强，引起一系列症状和体征。

（5）手术前后或其他疾病的存在、热量摄入的减少，引起T4在肝脏中的清除降低。

2.甲亢危象的典型表现有高热、大汗淋漓、心动过速、烦躁、嗜睡、甚至昏迷，最后多因休克、呼吸循环衰竭以及电解质失衡死亡。

（1）症状：体温37.8～42℃，皮肤潮红，大汗淋漓，可出现闭汗、脱水；中枢神经系统：常见精神焦虑、烦躁、谵妄、嗜睡、昏迷；消化系统：恶心呕吐，腹痛腹泻，病情严重可有肝功能衰竭，出现黄疸。黄疸的出现提示预后不良；烦躁、焦虑，精神异常继而嗜睡或谵妄，应考虑有甲状腺危象的可能；胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、腹泻，大量失水可致虚脱、休克，继而嗜睡或谵妄，终致昏迷而死亡。

（2）体格检查：甲状腺Ⅰ～Ⅲ度肿大或甲状腺无肿大，有心力衰竭或肺水肿者肺部可闻及湿啰音，心率140～160次/分或更高，心率增加与体温升高不成比例，重者出现心律失常如心房颤动或扑动，严重者出现心力衰竭，血压下降，脉压差大。

（3）产科检查：因常合并胎儿发育迟缓（FGR），可发现宫高、腹围小于实际孕周，部分孕妇可发生先兆早产、胎膜早破或早产临产，出现规律宫缩、宫口开大、先露下降。

（4）辅助检查：大部分患者白细胞升高（＞10×10⁹/L），少数患者白细胞减低（中性粒细胞减少），部分伴有肝肾功能异常和水电解质紊乱；胸片：肺充血或肺水肿；甲状腺功能FT3、FT4、TT3、TT4升高，TRAb增高；胎心监护可出现胎儿心动过速，基线变异减少或消失，自然减速或延长减速。产科彩超：可出现胎儿生长受限、颅缝早闭、胎死宫内、羊水过少等。

（5）诊断：任何一个甲亢患者，特别是未经过正规治疗或治疗中断，当病情突然加重，应立刻想到有甲亢危象的可能。而暴露于感染、临产、分娩、手术等应激状态下的妊娠合并甲亢患者，病情的急剧恶化也应该想到是否有甲亢危象的发生。

目前，甲亢危象并没有统一的诊断标准。由于病情的危重，临床当中多不能等待甲状腺功能检查结果再做定论。应该根据病史、症状、体征等迅速做出诊断，立即进行处理。

Burch和Wartofsky于1993年提出一个以半定量评分为基础的临床诊断标准（表1）。

表1 妊娠合并甲状腺危象的诊断标准

总分数为各评分相加，总分数≥45分为甲状腺危象，25～44分为危象前期，＜25分为无危象

患者31岁，以“停经7个月余，胎动3个月，阴道少量流液3小时，不规律下腹痛2小时”为主诉入院。

现病史：平素月经规律，末次月经2009年4月3日。预产期2010年1月10日。孕4个月余始觉胎动，活跃至今，未定期产检，未行唐氏筛查，自诉糖尿病筛查未见异常（结果不详）。患者3小时前无诱因出现阴道大量流液，色清，无异味，不伴腹痛及阴道流血，1小时后出现不规律下腹痛，遂急诊来我院。现有规律宫缩，1～2分钟一次，一次持续30余秒，无阴道流血，少量活动性阴道流液，色清，无异味，现无心慌、气短等自觉症状。孕期饮食睡眠可，二便正常。

既往史：甲亢病史2年，曾口服丙硫氧嘧啶治疗2个月，自觉症状好转，未行系统治疗，孕期未用药治疗，也未进行监测。

体格检查：体温36.0℃，脉搏64次/分，血压138/98mmHg，呼吸18次/分。神清，无贫血貌，双眼突出，心肺听诊未闻及异常；腹膨隆，软，无压痛，可触及规律宫缩，1～2分钟一次，一次持续30余秒，强度强；双下肢无水肿；阴道少量活动性流液，色清，无阴道流血；四肢活动自如。产科检查：呈纵产式腹型，宫高28cm，腹围108cm，胎心率138次/分，LOA。消毒内诊：宫颈展平，质软，居中，宫口开大3cm，先露头S^-1。

辅助检查：

NST：胎心率频发晚期减速，胎心率60～180次/分，可见规律宫缩波，约1～2分/次，可持续30秒。

产科彩超：双顶径8.2cm，股骨长6.1cm，羊水深3.5cm，羊水指数12，胎儿脐带绕颈两周。

入院诊断：1.孕1产0，妊娠31周⁺²，LOA，分娩一期；2.胎膜早破；3.胎儿宫内窘迫；4.胎儿脐带绕颈两周；5.妊娠合并甲状腺功能亢进。

入院后因胎儿窘迫立即于CSEA下行子宫下段剖宫产术，术中经过顺利，出血200ml。术中患者未诉不适，仅见心率偏快，波动于70～140次/分之间。术毕见留置尿管中尿色深黄，尿量10ml。

术后诊断：1.孕1产0，妊娠31周⁺²，LOA，剖宫产分娩一男活婴；2.胎膜早破；3.胎儿宫内窘迫；4.胎盘粘连；5.胎儿脐带绕颈两周；6.早产；7.妊娠合并甲状腺功能亢进。

术后因患者心率快，给予美托洛尔12.5mg口服降心率；少尿，给予万汶扩容，呋塞米20mg利尿；血糖低，静点及静推葡萄糖液纠正。

对症处理后，患者症状稍有好转，但出现大汗、呼吸困难，考虑有甲亢危象可能，给予丙硫氧嘧啶600mg Q6h口服，普萘洛尔250mg Q8h静滴、氢化可的松100mg Q6～8h静滴治疗。

术后4小时，患者出现烦躁症状，心率100～120次/分，血压90/58mmHg，呼吸急促40～50次/分，血氧饱和度60%～90%。给予面罩吸氧，美托洛尔12.5mg口服，毛花苷丙0. 4mg静推。

术后5个半小时，患者神志恍惚，心率100～120次/分，呼吸促，约50次/分，压眶反射反应迟钝，血压进行性下降，给予多巴胺升压，并转入ICU病房，行气管插管、机械辅助通气。

补充诊断：1.甲亢危象；2.代谢性酸中毒；3.高钾血症；4.休克；5.呼吸衰竭；6.肾功能不全；7. MODS；8.心律失常性房颤。

处理：①监测血钾情况，降血钾治疗；②监测指尖血糖，根据情况补充葡萄糖；③继续给予呼吸机辅助通气，维持机体氧供给；④给予奥硝唑，哌拉西林4.5g，q12h，抗感染；⑤多索茶碱解痉、沐舒坦化痰、甘乐保肝等支持治疗；⑥留置胃管、胃肠减压；⑦给予甘露醇脱水，奥拉西坦促醒，激素治疗保护脑细胞；⑧普萘洛尔控制心率，根据甲状腺功能情况，继续治疗甲状腺功能亢进；⑨给予呋塞米利尿、毛花苷丙强心治疗；⑩持续床旁血滤；⑪输注滤白新鲜冰冻血浆及冷沉淀；⑫监测血气离子分析、甲状腺功能、血常规、肝肾功能、血钾钠氯、心肌酶、肌钙蛋白、DIC指标。

于ICU病房治疗过程当中，患者先后出现两次呼吸、心搏骤停，各化验指标无明显好转，并出现DIC指标异常。

术后13个小时，患者抢救无效死亡。

死亡诊断：1.孕1产0，妊娠31周⁺²，LOA，剖宫产分娩一男活婴；2.胎膜早破；3.胎儿宫内窘迫；4.胎盘粘连；5.胎儿脐带绕颈两周；6.妊娠合并甲状腺功能亢进；7.早产；8.甲亢危象；9.心肺复苏术后；10.代谢性酸中毒；11.高钾血症；12.休克；13.呼吸衰竭；14.肾功能不全；15.MODS；16.心律失常性房颤；17. DIC。