1.艾森门格综合征（Eisenmenger’s syndrome，ES）是指肺动脉高压引起的右至左分流的综合征。1897年，Victor Eisenmenger首次描述该病。先天性心脏缺损，包括室间隔缺损、房间隔缺损、房室缺损、动脉导管未闭、右旋性大动脉转位、主动脉-肺动脉间隔缺损等，血液的左向右分流增加了肺血管的血流，引起肺动脉高压，因而导致右心压力增大及相应逆向的右向左分流，从无青紫发展至出现青紫，并出现一系列相应的症状和体征。因此本综合征并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。

ES患者诊断后的存活率，10年为80%、15年为77%、25年42%。死亡常常突然发生，多数由心律失常引起。也有患者死于心衰、咯血、脑脓肿或脑卒中。如果存在晕厥、右心室收缩功能障碍、心排血量低和严重的低氧血症病史，预后不良。

2.临床表现

（1）症状：①循环系统异常：包括心衰、心律失常、心血管意外。脑卒中是由于反常栓塞、大脑血管的静脉血栓或颅内出血引起；②神经系统异常：如头痛、头晕、晕厥；③呼吸系统异常：如咯血，由肺血管损伤引起；④其他：如红细胞增多和血液黏稠引起的视觉障碍、出血障碍、肾脏疾病、痛风、胆石症、脑脓肿。

（2）体征：发绀、杵状指（趾）、发育不良。心界扩大，心前区膨隆，搏动强烈。室间隔缺损者胸骨左缘第3、4肋间典型的全收缩期响亮杂音减轻或消失，并在胸骨左缘第2、3肋间听到高调舒张期杂音；此杂音系肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全所致。动脉导管未闭所具有的连续性机器样杂音亦消失，或仅有轻度收缩期杂音，也可出现肺动脉相对性关闭不全的杂音。肺动脉瓣区第2心音亢进。

3.辅助检查：①血化验：红细胞增多，血液黏稠；②X线诊断：心脏增大，左、右室均增大，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，搏动明显，周围血管影则纤细，此为肺动脉高压的典型表现；③心电图检查：常呈现右心室肥厚，可同时伴有右心房肥大，有些病例左室亦可肥厚；④心导管检查：肺动脉压力明显增高，与主动脉压相等或更高，动脉血氧饱和度降低。室间隔缺损者右心室血氧可高于右心房，说明在心室水平有双向分流，导管可通过缺损直接进入左室和主动脉。动脉导管未闭者，肺动脉血氧高于右心室，说明在肺动脉水平有双向分流。下肢血氧饱和度降低较上肢为明显，导管可通过未闭的动脉导管而进入降主动脉；⑤心血管造影：应用选择性心血管造影可确定缺损部位，如为动脉导管未闭，造影剂通过未闭的动脉导管进入降主动脉，主动脉与肺动脉同时显影。如为室间隔缺损，则左心室、主动脉与右心室同时显影。

4.治疗

此病伴随很高的患病率和死亡率，治疗困难。

ES的治疗措施包括卧床休息、吸氧、洋地黄、利尿剂、抗凝治疗、肺移植+先天性缺损修补术或心肺联合移植等。限制活动可以增加肺血流，减少氧耗。前列环素静脉用药可能会减少肺血管阻力。血容量不足、活动过度、高空作业、应用血管扩张剂，这些情况都应该避免。

一旦确诊为该病，只有进行肺脏移植或心肺联合移植才能阻断此病的进展。而在所有的心-肺联合移植患者中，由心脏缺损引起的肺动脉高压及右向左分流患者的围术期死亡率最高。因此，手术必须征得患者的充分知情同意。

5.妊娠合并ES妊娠期相关激素增多可以引起血容量、红细胞增多及心率加快，导致心排血量增加。心排血量在孕中期达到高峰，之后保持持续高值直至妊娠足月。妊娠激素、前列腺素和胎盘的低阻力血管床导致周围血管阻力和血压降低。在分娩期，疼痛和子宫收缩又引起心排血量和血压的升高。分娩后，腔静脉压迫的解除和收缩子宫的自我灌注引起心排血量的进一步增加。大部分的血流动力学改变会在产后2周缓解。

ES的患者如果妊娠，可以增加死亡率。妊娠合并ES的死亡率大约为30%。发展中国家具有先天性心脏畸形的孕产妇，由于未及时诊断或治疗导致病情迅速恶化，母儿的发病率和死亡率增高。

ES的患者妊娠后，肺血管高阻力的同时血容量增加，可以导致右心衰。左心室血量的减少也导致了心排血量减少。严重的病例，冠状动脉或中枢神经系统缺血可以导致晕厥甚至死亡。随着妊娠的进展，肺动脉瓣压力阶差逐渐增大，逆向反流增加。与妊娠有关的血管扩张也增加了此类患者的右向左分流，导致母亲发绀加重，引起致命性的低氧血症。另一些致命性的并发症包括血栓栓塞并发症，出血和肺动脉破裂。其并发症最多出现在妊娠足月和产后第一周，大部分的猝死和不可逆的低氧死亡都发生在产后的最初10天内。慢性乏氧、呼吸困难、端坐呼吸、严重衰退的体力以及右心衰都是病情恶化的表现。悲观的统计学数据显示，尽管目前医学进展迅速，但是妊娠合并ES的死亡率在最近几十年仍然没有改善。

继发的肺动脉高压，即使肺动脉压力不超过体动脉压力的一半，也能引起胎儿高风险。母亲低氧血症导致胎儿乏氧，从而恶化胎儿结局。自发流产普遍，胎儿丢失率为75%，胎儿宫内发育迟缓发生率为30%，早产常见，总的新生儿死亡率为13%。

因为ES患者妊娠的母儿高患病率和高死亡率，妊娠是绝对的禁忌证。孕前咨询一定要强调孕期可能发生的致命性危险。这样的患者应该在妊娠早期终止妊娠并行绝育术。如果避孕的话，要考虑雌激素引起血栓并发症和前列腺素引起血流变化的风险。

如果患者决定继续妊娠，卧床休息和治疗右心衰是必要的。抗栓治疗，氧气供应，前列环素和一氧化氮可以应用，虽然没有证据支持这些疗法。早期的文献提示终止妊娠是挽救孕产妇生命的唯一办法。但是近年来也报道了在严密观察和治疗下成功分娩的病例。

如果ES患者在孕早期没有终止妊娠，或就诊时妊娠周数已经很大，一丝不苟的产前处理是非常必要的，包括早期住院、氧供应、经验性的抗凝治疗。学者们曾寻找减少孕产妇死亡率的治疗方法。Avila等人研究了12个患者的13次妊娠，总结出虽然ES患者的妊娠结局令人沮丧，但是如果卧床休息、应用肝素和吸氧来改善母亲和胎儿结局，还是可以成功的。还有研究发现了预防应用肝素的副作用，因此抗凝治疗作用目前还有争议。雾化吸入的一氧化氮是一个选择性的肺血管扩张剂，可以用于肺动脉高压的患者。直接的吸入可以减少肺血管阻力，优化通气-灌注比例，改善氧供。即使经过这样的治疗，尽管血流动力学有所改善，母亲的死亡率还是很高。

治疗应在技术先进的高危产科进行救治，同时需要多学科协作会诊，包括产科、心脏科、麻醉科和儿科，分析心脏损害的程度、妊娠对病情的影响及可能出现的并发症。因为让团队里的每个成员在患者出现危险时及时赶到是不现实的，因此详细地记录可能出现的情况及相应的处理方法是很有帮助的。

分娩方式应选择剖宫产。对于麻醉方式的选择，说法不一。有人认为宜选择硬膜外麻醉，利用其扩张外周血管的作用，减轻心脏前后负荷，从而达到治疗的目的。也有人主张全麻，因全麻时血流动力学稳定，可充分给氧，并且气管插管有利于术后呼吸机治疗，确保产妇术后安全。芬太尼不能降低周围血管阻力，不会影响血液分流，适用于发绀患者。当分流存在时，静脉输液应该使用输液过滤器。手术时建议左侧卧位以减少仰卧位子宫收缩时血液动力的波动。术后将患者送入心脏科或ICU病房进行产后监测和治疗，注意防止心内膜炎。ES的患者死亡风险可以多达七天以上，因此需要更长的时间密切监测。

母亲围生期低血压可以导致右心室充盈压减少。因为固定的肺血管阻力的存在，右心压力的减少使肺动脉床灌注不足。这种不足可以引起突然加重的低氧血症和死亡。低血压可以由出血或麻醉并发症引起，这是治疗必须注意的关键。

患者25岁，以“停经9个月，胎动4个月，不规律腹痛7小时”为主诉入院。

现病史：平素月经规律，孕周已经孕早期超声核对。妊娠期未进行产前检查。妊娠早中期出现一过性黑蒙，偶有头晕头痛，无视物模糊。妊娠8个月时出现活动明显受限，轻微活动后即胸闷、气短。睡眠差，每夜憋醒4～5次。近2周感双下肢水肿，休息后不缓解。近7小时出现少量阴道流血及不规律下腹痛，22：30收入我院产科。患者入院时无咳嗽、咳痰，偶有胸闷、气短，不能持续平卧，上身需抬高30°半卧位，偶有腹痛，阴道少量流血，无阴道流液，胎动良。饮食可，睡眠差，大便正常，尿少。

既往史：患有室间隔缺损。8年前行室间隔缺损修补术，当时已出现肺动脉高压。2年前因心衰入院治疗。否认高血压、糖尿病史，否认药物过敏史。

体格检查：体温36.6℃，脉搏86次/分，血压116/76mmHg，呼吸18次/分，鼻导管吸氧状态下指脉血氧饱和度SPO₂ 94%。神清语明，无贫血貌。口唇发绀，无明显杵状指。皮肤黏膜无黄染及出血点。心脏听诊三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，肺部听诊呼吸音清。腹膨隆，软，无压痛，双下肢水肿（+++），四肢活动良好。产科检查：呈纵产式腹型，宫高32cm，腹围102cm，胎心率146次/分，LOA，先露头未入盆，跨耻征阴性。消毒内诊：宫颈消30%，Ⅱ度软，偏后，宫口未开，先露头，S^-3。

辅助检查：

血常规：白细胞：12.5×10⁹/L；中性粒细胞：54.9%，红细胞：4.2×10¹²/L，血红蛋白：139g/L，血小板：140×10⁹/L。

动脉血气分析：pH：7.43，PCO₂：27.4mmHg，PO₂：81.3mmHg，：18.1mmHg，BE：-6.1mmol/ L，SPO₂：96.5%。

尿常规：尿蛋白：（++），胆红素（++），酮体（+），尿比重＞1. 30。

NST：有反应型。

产科彩超：双顶径8.5cm，股骨长6.6cm，羊水深5.6cm，羊水指数15cm。

心电图：心率127次/分，完全性右束支传导阻滞。

心脏PDE（入院前三日）：肺动脉高压（重度）。

入院诊断：1.孕1产0，妊娠37周⁺¹，LOA，分娩先兆；2.心功能不全；3.重度肺动脉高压；4.心律失常（完全性右束支传导阻滞）；5.室间隔缺损修补术后；6.FGR？

入院后给予利尿、持续吸氧治疗。入院第二日心脏PDE结果回报：室间隔缺损修补术后；肺动脉高压（重度）；间接估测肺动脉收缩压约90mmHg；右心大，右室壁增厚8.8mm；左室舒张功能减低；左室容量减小，射血分数53%。右向左分流。心肌酶谱结果回报：肌酸激酶同工酶9.5U/L；肌酸激酶63.0U/L。丙肝病毒抗体（+）。胆红素及肝酶结果正常。肝胆脾超声回报：肝脏普通增大，肝缘钝，肝实质回声普遍减弱，肝内未见明显占位性病变，肝静脉和下腔静脉增宽，注意肝淤血。考虑重度肺动脉高压所致肝淤血，排除肝硬化。补充诊断：艾森门格综合征；心肌受累；肝淤血。

待相关检查完善后，麻醉科、ICU、产科、循环科共同会诊，认为患者既往存在心衰史，现出现心律失常及心衰，肺动脉高压严重，已经出现艾森门格综合征，病情危重。目前妊娠足月，已出现分娩征兆，决定尽早行剖宫产术。术中选择全麻，醚吸入诱导麻醉，升压药多巴胺及降肺动脉压力药硝普钠同时备好；术中限制输液速度，直接行动静脉监测，注意胎儿娩出后血流动力学变化对循环系统的影响，术后直接带气管插管转入ICU观察。患者病情危重，随时有死亡可能。胎儿不除外FGR，不保证存活及其他后遗症。

各项准备完善后于全麻下行子宫下段剖宫产术，于10：10娩出一女活婴，体重2660g，身长49cm，头围33cm，胸围32cm，Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。胎盘胎膜完整娩出，探查子宫见前后壁较薄，分别于薄弱处“8”字缝合，因子宫收缩不良，用5块纱布首尾相连填塞于宫腔内止血。探查双侧附件未见异常。术中出血约300ml，血压心率控制平稳。11：00术毕，直接带气管插管送入ICU病房。

患者转入ICU后生命体征：呼吸机辅助通气中，血压104/64mmHg，心率102次/分，SpO₂ 93%。复查动脉血气分析：pH：7.36，PCO₂：34mmHg，PO₂：60.8mmHg，：19.1mmHg，BE：-6.3，SPO₂：90.9%。ICU病房补充诊断：呼吸功能不全，ARDS。给予缩宫素静脉泵入促子宫收缩及抗炎和镇静治疗。

13：00突然出现阴道大量流血，约1000ml，血压轻度下降。立即加大缩宫素用量，并输血200ml。之后阴道流血一直少于月经量。

14：30患者出现大量咯血。

20：00患者恶心、呕吐，呕吐物为咖啡样胃内容物。

20：45患者出现烦躁，心率124次/分。

23：03心率136次/分。

23：05心率172次/分，血压95/53mmHg。

23：08心跳消失，血压测不出。抢救无效，宣告临床死亡。