心室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是儿童期最常见先天性心脏病之一，但较多的缺损患者出生后可自行闭合，故成年人少见。心室间隔缺损约占成人先天性心脏病的10%，男性略多于女性。母亲的发病率与VSD的大小和肺高压的存在有关。小的VSD和儿时已经修补的缺损在怀孕时通常没有问题。有些没有症状的VSD修补术后患者有严重的、没有被发现的肺动脉高压，随着妊娠期血流动力学压力的变化，在临床上会表现出来。

肺动脉高压合并妊娠是一个严重的情况，母亲的死亡率高达50%。原发的肺动脉高压是一种肺部脉管系统的特发性的疾病；继发的肺动脉高压是由于原来的心脏疾病如VSD、房间隔缺损等，存在长期的左向右分流最终导致肺动脉高压，即艾森门格综合征。肺动脉高压最危险的时期是在分娩期和产后早期，因为较高的肺动脉血管阻力不能很好地耐受血容量的变化。在分娩时，心排血量的增加或由于产后体液的改变会导致急性右心衰竭；在分娩时，过量的失血会减少前负荷，不能克服较高的肺动脉血管阻力，进而导致左心排血量明显减少，进一步引起心肌缺血、心律失常、心功能衰竭和猝死。

患者23岁，以“停经7个月，胎动2个月，胸闷、气短伴夜间咳嗽1个月”为主诉于2007年5月9日入院。

现病史：末次月经2006年10月25日，预产期2007年8月1日。孕早期经过顺利，定期产前检查，胎动良，无腹痛，无阴道流血及流水。于孕6个月时出现活动后胸闷、气短伴夜间咳嗽症状，并逐渐加重而来医院就诊。患者夜间咳嗽，伴白色泡沫样痰，但夜间可平卧。

既往史：1984年10月出生，患先天性心脏病（室间隔缺损），于7岁时行室间隔修补术，之后心功能正常，活动自如，无不适主诉。

体格检查：体温36.3℃，脉搏100次/分，血压105/75mmHg，呼吸18次/分。面色红润，口唇无发绀，神志清楚，无颈静脉怒张，心音清，节律规整，于胸骨左缘闻及第2心音分裂，双肺呼吸音清。肝脾肋下未触及。腹膨隆，宫高24cm，腹围85cm，胎心率150次/分。消毒内诊：宫颈位置偏后，质地中等，宫颈未消，宫口未开。

辅助检查：

产科彩超（2007-5-9）：双顶径7.1cm，股骨长5.3cm，羊水深度4.0cm，胎儿各脏器结构未见明显异常，胎盘附着于子宫后壁，成熟度Ⅰ级。

超声心动图：

（2007-4-29）：室间隔修补术后，左室向右房少量分流，分流束宽约3.6mm，右室大，肺动脉高压（肺动脉瓣口的血流速度为1.3m/s，间接估测肺动脉收缩压约为78mmHg），静息状态下左室整体收缩功能正常，射血分数EF61%。

（2007-5-18）：室间隔修补术后，右室大，肺动脉高压（肺动脉瓣口的血流速度为1.3m/s，间接估测肺动脉收缩压约为78mmHg），静息状态下左室整体收缩功能正常，射血分数EF60%。

（2007-6-5）：室间隔修补术后，右室大，肺动脉高压（肺动脉瓣口的血流速度为1.3m/s，间接估测肺动脉收缩压约为70mmHg），左室舒张功能减低，静息状态下左室整体收缩功能正常，射血分数EF72%。

（2007-6-11）：室间隔修补术后，右室大，肺动脉高压（肺动脉瓣口的血流速度为1.4m/s，间接估测肺动脉收缩压约为88mmHg），左室舒张功能减低，静息状态下左室整体收缩功能正常，射血分数EF66%。

（2007-6-18）：室间隔修补术后，右室大，肺动脉高压（肺动脉瓣口的血流速度为1.1m/s，间接估测肺动脉收缩压约为77mmHg），静息状态下左室整体收缩功能正常。

心电图（2007-5-9）：窦性心动过速，心率105次/分；右心室肥大；完全性右束支传导阻滞。

血常规：

（2007-5-9）：白细胞：17.4×10⁹/L，中性粒细胞：74.6%，血红蛋白：125g/L，血细胞比容：35%，红细胞体积：86fL，血小板234×10⁹/L，血型O型，Rh阳性。

（2007-6-14）：白细胞：17.7×10⁹/L，中性粒细胞：74.9%，血红蛋白：116g/L，血细胞比容：35%，红细胞体积：87fL，血小板：262×10⁹/L。

凝血功能：

（2007-5-9）：PT：11.1秒，APTT：23秒，FIB：4.2g/L，TT：15.1秒，DD：763μg/L。

（2007-6-1）：PT：11.0秒，APTT：28秒，FIB：4.6g/L，TT：19.5秒，DD：907μg/L。

血气分析：

（2007-5-9）：正常。

（2007-6-7）：正常。

尿常规：

（2007-5-9）：正常。

（2007-6-7）：正常。

（2007-6-14）：正常。

入院诊断：1.孕1产0，妊娠28周，单胎，头位；2.先天性心脏病，室间隔缺损修补术后；3.肺动脉高压；4.心功能Ⅱ级。

因患者目前静息状态下无胸闷、气短等自觉症状，心功能良好，病情比较稳定，尽管存在重度肺动脉高压，但可以严密监测孕妇心肺功能情况下继续保胎治疗，最大可能地增加胎儿存活机会，同时给予相应的对症处理措施，如吸氧以缓解缺氧和发绀，应用沐舒坦等化痰止咳药物，地塞米松促胎肺成熟，抗生素预防亚急性心内膜炎，肝素25mg皮下注射预防血栓形成等。2007年5月18日复查超声心动图，显示左室向右室分流消失，肺动脉高压（肺动脉瓣口的血流速度为1.3m/s，间接估测肺动脉收缩压约为78mmHg），考虑可能是由于肺动脉压力进一步升高所致，2007年6月11日再次复查超声心动图，发现肺动脉高压进一步升高（肺动脉瓣口的血流速度为1.4m/s，间接估测肺动脉收缩压约为88mmHg），组织心脏内科、外科会诊并向家属交代病情，于2007年6月12日在硬膜外麻醉下行剖宫产术终止妊娠，孕周为33周，术中监测中心静脉压，并严格控制补液量及速度，预防心衰出现。术中顺利娩出一女活婴，体重1680g，身长42cm。术中心肺功能平稳，子宫收缩良好，失血150ml。术后给予阿魏酸钠静脉滴注降低肺动脉高压。磷酸肌酸钠静脉滴注营养心肌治疗，应用利尿剂减轻心脏负荷，抗炎治疗预防感染。手术后体温平稳，症状平稳，于6月18日产妇顺利出院。