再生障碍性贫血（aplastic anemia）是由多种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损，而造成的以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。妊娠合并再生障碍性贫血较少见，但在妊娠和分娩过程中可因贫血、出血和感染对母儿造成不利影响。

患者31岁，以“停经8个月余，胎动4月余，头痛头晕伴恶心呕吐2天，抽搐1次”为主诉于2009年09月24日7：40入院。

现病史：患者平素月经规律，13岁初潮，5/30天，经量中，无痛经。末次月经2009年1月31日，预产期2009年11月7日。停经30多天自测尿妊娠试验（+），停经40多天就诊于当地医院行B超检查可见胎心、胎芽，确诊宫内早孕。早孕反应轻微，无药物及放射线接触史。孕4个月始自觉胎动，活跃至今。孕期定期产检，唐氏综合征筛查低风险，未行糖尿病筛查。10年前在中国医学科学院血液病研究所经骨穿诊断为“再生障碍性贫血”，口服司坦唑醇1年，病情好转后停药。后间断输血对症治疗。此次妊娠4个月始再次由于贫血输全血400ml共2次，孕6个月起输注滤白红细胞悬液400ml 4次，无输血反应，近一个月双下肢水肿，逐渐加重。近2日出现头痛头晕，逐渐加重，昨日于当地医院给予输注滤白红细胞悬液400ml，之后头痛加重且伴严重恶心呕吐，为胃内容物，给予静脉输液（具体不详）后症状缓解后回家。夜间头痛再次加重伴恶心呕吐，凌晨3：00突然抽搐，持续3～5分钟，急诊再次就诊于当地医院，测量血压80/40mmHg，心率90次/分，给予多巴胺40mg静点后血压升至120/80mmHg，停止静点。现求进一步治疗入我院。患者孕期无发热，无腹痛，无阴道流血流液，胎心胎动良，孕期饮食睡眠良，二便正常。

既往史：再生障碍性贫血10年，曾口服司坦唑醇1年，症状好转后停药，间断给予输全血400ml数十次，无输血反应，病情控制较好。否认食物及药物过敏史，否认糖尿病及高血压、心脏病病史，否认肝炎结核等传染病史。孕1产0。

体格检查：体温36.6℃，脉搏96次/分，血压140/92mmHg，呼吸18次/分，神志淡漠，贫血貌，心肺听诊未闻及异常，腹膨隆，软，子宫无压痛，双下肢水肿（+），四肢活动良好。产科检查：呈纵产式腹型，宫高32cm，腹围91cm，胎心率150次/分，跨耻征阴性。

辅助检查：

产科彩超（2008-09-24）：双顶径8.6cm，股骨长5.7cm，羊水深5.0cm，羊水指数14，胎盘附着于子宫前壁，成熟度Ⅰ级。

NST：有反应型。

血常规：白细胞：4.8×10⁹/L，中性粒细胞：58.30%，血红蛋白：72g/L，血细胞比容：21.44%，血小板：7×10⁹/L。

尿常规：尿蛋白（+++），隐血（+++），酮体（+），余阴性。

入院诊断：1.孕1产0妊娠33⁺⁵周，LOA；2.子痫前期重度；3.妊娠合并再生障碍性贫血；4.中度贫血；5.重度血小板减少；6.脑出血？

1.诊治计划

①完善头部MRI等相关检查；②给予解痉、降压、纠正贫血及对症治疗；③持续心电监测，间断吸氧，监测胎儿宫内情况；④紧急组织相关科室全院会诊；⑤急备血小板，待提升血小板后，立即终止妊娠。

2.诊治经过

入院后立即给予心电、血压、血氧监测，硫酸镁解痉、输血纠正贫血治疗。同时积极完善心脏PDE、头部MRI等物理、生化检查。头部MRI回报：左颞叶出血，脑干略受压。蛛网膜下腔出血。颅内多发腔梗？（请结合临床），左上颌窦炎（图1）。心脏PDE汇报：左心大，左室心肌轻度肥厚，心包积液（少量），静息状态下左室整体收缩功能正常。DIC指标：PT测不出，APTT 18.3秒，FIB 0.304g/L，FDP 6.2mg/L，DD 1377μg/L。肝肾功能均正常。

2009年09月24日下午，请麻醉、神内、神外等相关科室全院会诊。认为该患者入院诊断成立，同时存在的子痫前期重度和再障血小板重度减少共同造成患者脑出血。目前患者病情危重，对胎儿威胁很大，同时妊娠的存在也不利于病情的控制。建议对脑出血采取保守治疗，可给予甘露醇降颅压，地西泮或苯巴比妥镇静。同时积极联系血小板和红细胞，待到位后立即手术，终止妊娠。等待血小板期间，要密切监测患者生命体征、血氧饱和度、血气、离子等变化，控制血压，防止再次脑出血发生。麻醉方式需选择全麻。术前向家属充分交代病情，并向医务科递交重危报告，术后转入重症监护病房系统治疗。

图1 头部MRI

当晚18：30患者睡眠中，持续血压、血氧监测平稳，突然无诱因出现抽搐，血压148/90mmHg，心率100次/分，立即给予鼻导管吸氧、压舌板防止咬舌。地西泮10mg静推镇静。硫酸镁5g静推解痉，NS 500ml静滴、甘露醇250ml静滴降颅内压，严密监测胎儿宫内情况。患者10分钟后抽搐停止，处于昏睡中。

当晚20：55血小板到位，立即向患者家属交代手术风险，于全麻下行剖宫产术终止妊娠。于21：42剖宫产分娩一男活婴，体重1920g，身长42cm，头围32cm，胸围30cm，Apgar评分1分钟8分，5分钟8分。手术经过顺利，术中出血约500ml。输注滤白机采血小板40U及滤白红细胞悬液400ml。术中血压波动于140/90mmHg左右。宫缩良，宫底脐下一指。

术后诊断：1.孕1产0，妊娠33周⁺⁵，LOA，剖宫产分娩一男活婴；2.子痫前期重度；3.妊娠合并再生障碍性贫血；4.中度贫血；5.血小板减少；6.脑出血。

患者术后带气管插管转入ICU病房继续治疗。在ICU内经过解痉、抑酸、抗炎、降颅压、营养脑细胞、升血、输血及血小板等对症治疗，11天后各项化验指标基本正常，脱离呼吸机。患者家属拒绝进一步治疗，签字要求出院。患者出院时神志淡漠，呼之可睁眼，查体：血压126/80mmHg，脉搏90次/分。贫血貌，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双肺听诊呼吸音清，心律齐，下腹部纵行切口敷料覆盖，子宫复旧良好，阴道流血量少。

出院诊断：1.孕1产0，妊娠33周⁺⁵，LOA，剖宫产分娩一男活婴；2.子痫前期重度；3.再生障碍性贫血；4.脑出血；5.中度贫血。