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病例 妊娠合并白血病
作者
刘川
案例诊断
妊娠合并白血病(慢粒急淋变)
导读

白血病(leukemia)是在造血干/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病,是造血细胞的病态肿瘤性增殖,其特征是因分化障碍、增殖过度、凋亡受抑等机制停滞在细胞发育不同阶段的白血病细胞,在骨髓及其他造血组织中大量积聚,呈恶性、无限制地增生,骨髓被白血病细胞占据,正常造血细胞减少,正常造血功能被抑制,正常血液细胞的产生减少,且白血病细胞对多种组织和脏器的浸润产生不同症状。临床上主要表现为贫血、出血、感染、浸润和高代谢。大多数白血病有染色体异常和(或)基因突变,改变了正常基因的功能或表达,导致白血病的发生。

白血病的分类分型:根据白血病细胞的自然病程,分为未成熟干细胞增殖的急性白血病及各成熟阶段的白细胞呈金字塔型的慢性白血病两大类。根据受累的细胞系列,可分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病以及少见的淋巴细胞、髓细胞两系同时受累的双表型白血病。另外,白血病还可以分为原发性和继发性。

急性白血病多于慢性白血病。成人急性白血病以急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)最多见,儿童急性白血病则以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)较多见。我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)多见,而欧美国家以慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)常见。

AML分为8型:M0~M7。ALL分为L1~L3三种亚型。CML分为慢性期、加速期、急性变期。

妊娠合并白血病发病率为75 000~100 000妊娠中1例。既往文献报道,妊娠合并白血病以慢性白血病为主,且以CML多见;急性白血病合并妊娠以AML多见,ALL次之。考虑急性白血病时子宫及卵巢常受累而影响怀孕,而慢性淋巴性白血病多半发生在50岁左右的妇女,合并妊娠者较少。但近些年来随着白血病治疗的进展,患有急性白血病的年轻患者缓解率明显提高,得以妊娠者亦增多并超过慢性髓细胞白血病患者。

病历摘要

患者30岁,以“停经8个月余,胎动3个月余,发现血象异常半个月”为主诉于2008年11月18日入院。

现病史:平素月经规律,呈13岁7/30日型,末次月经2008年3月15日,预产期:2009年12月22日。停经2个月时彩超检查确诊为宫内早孕,孕早期有明显恶心呕吐等早孕反应,持续3个月后好转。孕5个月余始自觉胎动,活跃至今。孕期定期产检,无高血压及高血糖,无放射线及药物接触史。孕7个半月时于辽宁省丹东市中心医院产检发现白细胞增高,2009年11月17日于我院骨髓穿刺确诊为“慢粒急淋变”,血常规显示血小板减少,并出现口腔牙龈发麻,头痛等症状,遂收入我院。孕期无发热,无阴道流血及流液。孕期饮食睡眠可,大小便正常。

既往史:16岁于辽宁省丹东市中心医院诊断为“慢粒急淋变”,行羟基脲及干扰素系统治疗一个月后好转。孕3产0,人工流产2次。

体格检查:体温37.1℃,脉搏85次/分,血压112/75mmHg,呼吸18次/分。神清,轻度贫血貌,心肺听诊未闻及异常,双侧颈部淋巴结无肿大,全身无淤血、瘀斑,腹膨隆,无压痛,纵产式腹型,宫高29cm,腹围94cm,胎心率152次/分,臀位。肝脾未及肿大,无阴道流血流液,无下肢水肿,四肢活动良好。内诊:骨、软产道未无异常,宫颈Bishop评分7分。

辅助检查:

产科彩超(2008-11-16):双顶径:8.8cm,股骨长:6.5cm,羊水深4.1cm,羊水指数13。 

骨穿(2008-11-17):慢粒急淋变。 

肝胆脾彩超(2008-11-16):肝脏增大,脾大,肝内胆管结石或钙化。

心电图:窦性心动过速,心率104次/分。 

血常规:白细胞:81.3×109/L,红细胞:2.3×1012/L,血红蛋白:73g/L,血小板:37×109/L。 凝血功能:PT:11.2秒,APTT:29.3秒,FDP:4.86mg/L,DD:1410μg/L,TT:13.2秒。 

肝功能:总蛋白:60.2g/L,白蛋白:30.1g/L,谷丙转氨酶:5U/L,谷草转氨酶:15U/L。

肾功能:肌酐:49μmol/L,尿素氮:3.18mmol/L。 头部MRI:未见异常。 

入院诊断:1.孕3产0,妊娠35+1周,LOA;2.妊娠合并白血病(慢粒急淋变)。

治疗措施

入院后给予抗生素预防感染、输注滤白红细胞支持治疗。

血液科会诊:应尽快终止妊娠后转入血液科化疗。

全科室讨论认为:患者妊娠35+1周,宜立即终止妊娠,尽早转入血液科化疗;无产科剖宫产指征,可经阴道分娩,故在充分备滤白红细胞、血小板、冷沉淀、纤维蛋白原的基础上,行普贝生及缩宫素引产。于2009年11月20日自然分娩一女活婴,体重2110g,身长41cm,头围31cm,双顶径8.4cm,Apgar评分1分钟10分,5分钟10分,胎盘胎膜完整娩出,外阴Ⅰ度裂伤,可吸收线埋线缝合,阴道流血约月经量。产后密切检测生命体征及宫缩、阴道流血情况,给予抗生素、缩宫素及输血治疗。分娩时抽取脐带血检查新生儿血常规,未见异常。产后3天患者转入血液科行化疗,母儿预后良好。

临床经验
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诊治评述
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