胎儿囊性淋巴管瘤又名囊状水瘤，比较少见，其发生率占胎儿畸形的2%～3%。其发病原因是由于淋巴管畸形，在胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通而形成，炎症纤维化阻塞淋巴管，致使淋巴淤积、淋巴管扩张。多发生于颈部、腋下等，囊肿内为清凉液体，有间隔，呈单房或多房。胎儿囊性淋巴管瘤多数于妊娠20周左右经B超检查发现。

患者24岁，以“停经9月余，胎动5个月，发现胎儿颈部肿物3月余”为主诉于2008年10月6日入院。

现病史：平素月经规律，呈18岁7天/30日型，经量中，无痛经。末次月经2008年1月17日，预产期为2008年10月24日，患者于停经26日自测尿HCG（+），确定妊娠，孕2个月时在当地医院B超下可见胎心搏动，确诊为早孕，孕早期无放射线及毒物接触史。停经40余天因阴道少量血性分泌物就诊于沈阳医学院附属第三医院，给予黄体酮肌注，具体用量不详，共肌注三天，症状缓解，此后未再出现阴道流血及血性分泌物。早孕反应较重，持续约1个半月，未治疗。孕4个月始自觉胎动，活跃至今。孕期平稳，定期产检，唐氏筛查及糖耐量试验均未做。孕24周于我院产检时彩超下发现胎儿颈部囊性肿物，约2cm×3cm×4cm大小，建议定期复查。此后患者每月复查一次，自诉于孕28周复查时肿物长大近一倍，此后无明显变化，至2008年9月11日我院彩超提示胎儿颈部肿物7.2cm×6.6cm×4.6cm大小，患者于8月初行脐血穿刺检查无染色体异常。孕期无发热，无阴道流液，孕晚期无头晕头痛，无视物模糊，近一周偶有头晕及夜间呼吸困难，但可平卧，亦无夜间憋醒，双下肢略水肿，休息后可缓解，为求进一步治疗入院，患者现无腹痛，无阴道流血流液，饮食睡眠可，二便正常。

既往史：否认药物及食物过敏史。否认肝炎、结核、高血压、糖尿病、心脏病病史，否认家族遗传病及传染病史。孕2产0，曾停经40余天自然流产1次。 体格检查：体温36.7℃，脉搏100次/分，血压105/65mmHg，呼吸18次/分。神清，无贫血貌，心肺听诊未闻及异常，腹膨隆，腹软，无压痛，未扪及明显宫缩，无阴道流血流液，双下肢水肿（+），四肢活动良好。产科检查：呈纵产式腹型，宫高34cm，腹围95cm，胎心率145次/分，先露胎头未衔接，跨耻征阴性。消毒内诊：宫颈软，偏后，宫颈消80%，宫口可容一指，先露头S-3。 辅助检查： 产科彩超（2008-10-06）：双顶径9.7cm，股骨长7.1cm，羊水深5.5cm，羊水指数16。胎盘附着于子宫后壁，成熟度Ⅱ级，厚约3.4cm，胎儿颈部偏左侧可见大小7.3cm×11.2cm×5.5cm囊性包块，边界清，内呈液性伴分隔。 入院诊断：1.孕2产0孕37周+4，LOA；2.胎儿颈部囊性肿物。

患者入院时已足月妊娠，由于胎儿颈部肿物可能造成生后新生儿窒息，如何决定进一步治疗方案是关键。由我院产科、儿外科、麻醉科、超声科以及影像科主任组成的优势力量共同会诊，讨论最佳治疗方案，拟实施产时宫外治疗（EXIT）手术，最大限度确保母儿安全。同时决定立即复查MRI，根据检查结果，拟行两套治疗方案：①若肿物压迫气管，则行全麻下子宫下段剖宫产术，术中不断脐行新生儿气管插管，即EXIT，插管成功后断脐，同台请儿外科行新生儿颈部肿物切除术，若新生儿插管失败，则马上实施新生儿气管切开，挽救其生命。②若无肿物压迫气管，则行CSEA下子宫下段剖宫产术，如呼吸正常，由新生儿转至儿科，待新生儿状态平稳后，再择期行手术治疗颈部肿物。

胎儿MRI检查结果确定肿物对气管有明显压迫，决定行第一套方案，于2008年10月7日下午实施子宫下段剖宫产术，同时行新生儿颈部淋巴瘤切除术。胎儿双肩露出于子宫切口，立即喉镜直视下胎儿气管插管，插管成功后，取出胎儿，距脐轮约10cm左右断脐，交儿科医师处理，儿外科在全麻下行颈部肿物切除术，同时术中将收集的脐血作为手术备血直接回输给新生儿。术中顺利，术后新生儿即成功拔出气管插管，新生儿体重3500g，术后母儿状态良好（图1、图2）。

图1 术中所见

图2 术后5个月