妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的致命性疾病，非常少见，仅发生在妊娠晚期及产褥期，通常为妊娠35～36周。1940年首次报道，当时被称为“妊娠期急性黄色肝萎缩”。该病病因不清，可能是由于母体缺乏长链脂肪酸氧化酶LCHAD而引起脂肪酸的线粒体代谢障碍所致。该病发病率为1/7000～1/15000，死亡率目前已经降至18%，主要发生于有并发症的病例，尤其是DIC和感染。该病为常染色体隐性遗传疾病，再次妊娠可能再发，但是几率极低。胎儿的死亡率仍然高达23%，可能与早产有关。早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理（立即终止妊娠）可明显改善预后。

该病的临床表现无特异性，包括孕产妇恶心、呕吐、厌食和腹痛。70%的患者会有黄疸和发热。更严重的病例，可能会出现子痫前期重度。还可以累及其他系统，发展成急性肾衰竭，肝性脑病，胰腺炎及其他疾病，如尿崩症。

异常的实验室检查包括：①肝酶升高，AST和ALT可从轻度升高至1000IU/L，通常为300～500IU/L；②胆红素升高；③碱性磷酸酶升高，妊娠期间由于胎盘的分泌作用，碱性磷酸酶会相应升高。该病患者碱性磷酸酶进一步升高。④其他：白细胞升高，低血糖，凝血指标异常。70%的病例会发生DIC。

病理所见的微血管脂肪变性，腹部超声显示为正常肝脏影像或肝脏的脂肪沉积。在一些很少见的情况，可能出现肝脏破裂或坏死，超声可以诊断出来。

诊断标准：黄疸、肝酶升高、白细胞升高、DIC、患者的临床症状。肝活检可以确诊，但是出血的风险极大。

鉴别诊断：病毒性肝炎、HELLP综合征、妊娠期肝内胆汁淤积、自身免疫性肝炎。

治疗：最好在具有肝病、高危产科、母胎医学和新生儿科专家的医疗中心的ICU病房救治。严重的病例甚至需要肝移植。

基础治疗包括静脉支持疗法，如液体、糖、血制品（如新鲜冷冻血浆和凝血因子以纠正DIC）。胎儿应给予胎心监测。母亲病情平稳后，建议终止妊娠。可行阴道分娩，但会发生严重的出血及导致母亲病情恶化，因此建议剖宫产。

由于该病的严重并发症，建议分娩后继续治疗，尤其是并发胰腺炎时。如果出现严重的DIC、肝破裂，或肝性脑病，建议进行肝移植。结束妊娠后，病因解除，大部分的患者愈后良好。

患者26岁，孕3产0，妊娠36周⁺⁶，近10天出现厌食，近1天出现恶心、呕吐、排稀水样便，急诊入院。入院时无头痛、头晕及视物模糊，无瘙痒，规律腹痛，无阴道流血，胎动良好，睡眠可。

体格检查：体温37.2℃，脉搏90次/分，血压120/80mmHg，呼吸20次/分，无贫血貌，巩膜轻度黄染，心肺听诊无异常。腹膨隆，软，无压痛，双下肢无水肿，周身无抓痕，未见肝掌及蜘蛛痣。产科检查：纵产式腹型，宫高37cm，腹围98cm，胎心率145次/分，枕左前位（LOA），先露头已入盆，跨耻征（-）。消毒内诊：宫颈消70%，Ⅱ度软，偏后，宫口开1. 5cm，先露头S^-2。

辅助检查：

血常规：白细胞11.9×10⁹/L，中性粒细胞74.1%。

肝功能：谷丙转氨酶：551U/L，谷草转氨酶：654U/L，总胆红素：103.6μmol/L，结合胆红素：67.7μmol/L，非结合胆红素：35.9μmol/L。

肾功能：正常。

血浆氨：7.6μmol/L。

尿常规：尿蛋白（+++），尿胆原（-），尿胆红素（+）。

DIC常规：PT：14.4秒，APTT正常，PTA：75.1%，TT：28.1秒，FDP：118.1mg/L，FIB：1.267g/L。

血糖：3.86mmol/L。

NST：有反应型，可见规律宫缩波曲线。

因夜间就诊，无法行肝炎病毒化验。

产科彩超：双顶径9.6cm，股骨长7.9cm，羊水深度6.4cm。

入院诊断：1.孕3产0妊娠36周⁺⁶，LOA，早产临产；2.黄疸待查（肝炎？急性脂肪肝？）。

患者已进入产程，给予试产。试产过程中给予保肝治疗，输注新鲜血浆200ml补充凝血因子。入院6小时后复查血糖降至3.44mmol/L，血浆氨升至20.3μmol/L，DIC常规恶化：PT：14.5秒、APTT：37.6秒、TT：29.2秒、FDP：120.9mg/L、FIB：1.1g/L。考虑病情恶化，立即于全麻下行子宫下段剖宫产术。入院7小时剖宫产分娩一女活婴，体重3520g，Apgar评分1分钟及5分钟均为10分，胎盘胎膜完整娩出。术中宫缩乏力，给予宫壁注射缩宫素，静脉滴注缩宫素以及结扎双侧子宫动脉上行支，给予卡前列酸栓（卡孕栓）等对症处理后宫缩未见任何改善，行全子宫切除术，留置盆腔引流管2枚。

术后留置气管插管直接转入ICU，当时体温36.1℃，血压131/93mmHg，脉搏100次/分，呼吸20次/分，经皮血氧饱和度（SPO₂）99%。术后复查血常规：白细胞12.4×10⁹/L，中性粒细胞85.0%，血红蛋白133g/L，血小板124×10⁹/L，血细胞比容39%。DIC常规：PT 14.5秒，APTT 40秒，FDP 101.1mg/L，D-二聚体：1769μg/L，肝炎病毒全部为阴性。转入ICU后给予呼吸机辅助通气、胃肠减压、抗感染、保肝、营养支持、对症治疗。

术后约24小时患者出现肝性脑病，意识模糊，血氨达69.1mmol/L，给予精氨酸治疗，行持续床旁血液过滤治疗。

术后3日内每日双侧腹腔引流量持续在2000ml以上（最高时24小时双侧引流量达5000ml），均为血性液体。患者腹胀明显，叩诊盆腔实音。术后第2日血红蛋白降至35g/L，血小板降至38×109/L。术后第3日行床旁超声检查，提示肝脏无明显异常影像，胆囊壁水肿，膈下至盆腔可见大量包裹性积液，右侧积液区可见分隔，量约1500ml，左侧积液呈游离状态。产科、普外科、呼吸内科、循环内科、血液科、麻醉科和ICU科多学科会诊，考虑存在内出血及由于盆腹腔积血所导致的腹腔间隙综合征，从而影响呼吸循环功能。决定行开腹探查术。由于当时患者呼吸循环系统状态极差，给予输注红细胞、血浆、冷沉淀、血小板以及持续血液过滤治疗改善机体状态，血红蛋白提升至82g/L。

术后第4日于全麻下行开腹探查术，术中见：盆腹腔内血块、腹腔积液，血性液体约7000ml，子宫断端弥漫性渗血。探查肝脾见肝脏质硬，体积明显变小，表面光滑，呈橙黄色改变，未见活动性出血及被膜下渗血。术中将阴道断端渗血处加固缝合止血，分别于左、右侧盆腔、肝下、脾下留置4枚引流管。

术后患者循环、呼吸状态较前明显好转，血红蛋白维持平稳，呈持续上升趋势。

探查术后第6日起出现“胆酶分离”现象，谷丙转氨酶47U/L，谷草转氨酶60U/L，总胆红素384.3μmol/L，结合胆红素321.5μmol/L。继续给予输血、血浆置换、补液、抗炎、营养、保肝、对症治疗。

探查术后第7日拔除气管插管，改为T管吸氧，当天下午改为面罩吸氧。

探查术后第9日，肝下引流管引流量为700ml/d，其余3枚引流管均无液体引出，故拔除脾下及右侧盆腔引流管，同时拔除尿管。

探查术后第10日间断切口拆线，同时停止肠外营养。

探查术后第11日肝功能基本恢复正常，谷丙转氨酶53U/L，谷草转氨酶48U/L。

探查术后第14日转回产科病房，继续保肝、抗炎、对症治疗。

探查术后第23日出院。

患者共住院27天。住院期间共输红细胞悬液45U、新鲜血浆4800ml、冷沉淀70U、凝血酶原复合物7300PE、血小板150U。