妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）又称妊娠特发性脂肪肝，是并发于妊娠中晚期的严重并发症，起病急，病情重，病死率高，严重危及孕产妇及围产儿的生命安全。其主要病理表现为脂肪代谢异常，肝脏脂肪堆积，肝细胞脂肪变性坏死，常伴有肾、胰、脑等重要器官的损害。该病病因不明，可能与妊娠期代谢异常有关。国外学者将AFLP分为两型：①致死型：有昏迷和严重肾衰竭及DIC；②非致死型：肾功能损害较轻，DIC症状也轻。

AFLP发生与年龄无关，好发于妊娠28～40周，多见于35周左右的初产妇、妊娠高血压综合征、双胎和男胎。患者起病早期仅有持续的恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛，数天至一周出现黄疸且进行性加深，表现为巩膜、皮肤黄染、尿色深黄，常无瘙痒。常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴。如未终止妊娠，病情继续进展，因肝功能严重受损，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ等合成不足，出现凝血功能障碍，皮肤及黏膜等多部位出血，特别是出现产后大出血；肝功能受损后，肝脏对血液内的组胺灭活能力降低，致使过多的组胺刺激胃酸分泌过剩，从而导致胃黏膜发生广泛的糜烂引起上消化道出血；因肝功能衰竭，出现意识障碍，如情绪激动、精神错乱、狂躁、嗜睡等，以后可有扑翼样震颤，逐步进入神志不清，肝性脑病；肝糖原生成减少，消耗增多，出现低血糖，重者可出现低血糖昏迷。肝肾综合征、肾衰竭的确切发病机制尚不清楚，一般认为可能与严重黄疸及DIC等有关，表现少尿、无尿、急性氮质血症及肾衰竭，常短时间出现死亡，少数人还可以出现胰腺炎和低蛋白血症。对胎儿影响为易出现死产、死胎、早产。因此，早期诊断、早期治疗，及时终止妊娠，有助于降低母儿病死率。

患者25岁，于2007年7月9日因“停经9个月，胎动4个月，周身黄染伴厌食5天，自觉胎动减少1天”急诊入院。 现病史：患者平素月经规律，初潮15岁，5～7/30天。末次月经2006年10月28日，预产期2007年8月5日。孕40天于当地医院行超声检查，确诊宫内早孕。停经早期无明显恶心、呕吐等早孕反应。唐氏筛查低危，糖尿病筛查结果正常。停经4个月余初感胎动，近五日出现周身黄染伴厌食及双下肢水肿，今日胎动减少。孕期定期产检，无阴道流血流液，无头晕头痛，无视物模糊。 体格检查：脉搏80次/分，血压120/70mmHg。神清，无贫血貌，腹膨隆，无阴道流血流液，双下肢水肿（+）。产科检查：呈纵产式腹型，宫高38cm，腹围104cm，胎心率130次/分，LOA，跨耻征阴性。消毒内诊：宫颈软，消50%，宫口居中，容一指尖，S-3。 辅助检查： NST：有反应型。 产科彩超：双顶径9.2cm，股骨长6.7cm，羊水深4.1cm，胎盘Ⅱ级。 肝胆脾彩超：肝脏大小属正常范围，形态饱满，肝表面光滑，肝实质回声略细腻增强，胆囊大小约6.4cm×2.4cm，壁厚约0.5cm，呈水肿样改变，脾肋间厚约2.6cm，提示胆囊壁水肿，轻度脂肪肝。 肝肾功能：谷丙转氨酶：183.0U/L，谷草转氨酶：156.0U/L，肌酐：199.4μmol/L。 凝血功能：PT：38.9秒，PTA：14.9%，FIB测不出，INR：3.24，TT：55.3秒，PTR：3.20，DD：750μg/L，APTT：62.4秒，FDP：206.1mg/L。 血氨：89.7μmol/L。 入院诊断：1.孕3产0妊娠36周+2，LOA；2.妊娠期急性脂肪肝；3.DIC；4.多脏器功能不全。

1.急请消化内科会诊。

2.拟行急诊剖宫产。

3.充分术前准备，术前补充凝血酶原复合物。

2007年7月9日于全麻下行子宫下段剖宫产术，术中顺利，于12：18剖宫产分娩一男活婴，体重3180g，身长48cm，头围34cm，胸围32cm，Apgar评分1分钟7分，5分钟9分。为防止产后出血，宫腔内压迫首尾相连干纱布8块，自阴道引出。同时双侧子宫动脉结扎。术中出血450ml，留置腹腔引流2枚，常规冲洗消毒切口，关腹，留置胶条引流1枚，术毕返ICU病房。 入ICU情况：患者全麻未醒，呼吸机辅助通气，血压149/72mmHg，心率111次/分，腹软，宫缩可，宫底平脐，阴道流血超月经量，切口敷料清洁，腹腔引流通畅淡血性液体230ml。 患者入ICU3小时后腹胀，子宫轮廓欠清，阴道流血达1000ml，按摩子宫，缩宫素20U+500mlNS静滴，新鲜血浆和凝血酶原复合物静滴。 请介入会诊，会诊意见：患者有明显DIC、肝衰表现，不适合介入治疗。 感染会诊意见：①复查肝功能及DIC常规。白蛋白13g/L，谷丙转氨酶112U/L，谷草转氨酶104U/L，总胆红素221.6mmol/L，非结合胆红素158.3mmol/L，尿素氮5.98mmol/L，肌酐209.2mmol/L，PT、FIB测不出，DD：1890μg/L；②给予凝血酶原复合物，新鲜血浆改善凝血功能；③多烯磷脂酰胆碱及丁二磺酸腺苷蛋氨酸保肝治疗；④补充白蛋白纠正低蛋白血症；⑤静滴门冬氨酸鸟氨酸降血氨；⑥经以上治疗后患者阴道流血减少，向患者家属交代病情，家属要求保留子宫，继续保守治疗。 患者术后1天，出现阴道大量流血，约600ml，取出宫腔内纱布，给予卡前列酸栓2枚肛塞后阴道流血减少；术后3天再次阴道大量流血，约500ml，抗DIC、输血、补液治疗后好转。 患者经对症治疗后DIC等指标有所好转，但血氨持续上升，肾功能进行性恶化，进行床旁血滤。 患者家属于7月14日签字要求出院回当地医院治疗。 出院诊断：1.孕3产0妊娠36周+2，LOA剖宫产分娩一男活婴；2.妊娠期急性脂肪肝；3.DIC；4.贫血；5.低蛋白血症；6.多脏器功能不全。 治疗措施 入我科后急查肝肾功能，血气分析，尿常规及血氨，结果如下： 尿常规（2008-1-15）：尿蛋白（+++），胆红素（+）。 肝功能（2008-1-15）：总蛋白：53.6g/L，白蛋白：28.4g/L，谷丙转氨酶：917U/L，谷草转氨酶：2580U/L，总胆红素：90.9μmol/L，结合胆红素：39.4μmol/L，非结合胆红素：52.2μmol/L。 肾功能：尿素氮：5.77mmol/L，肌酐：58μmol/L。 血气分析：酸碱度：7.421，PCO₂：37.4mmHg，PO₂：105mmHg。 血氨：6.39mmol/L。 胎心监护：图1。

图1 胎心监护

入院后给予解痉、降压、促胎肺成熟治疗。化验结果回报后考虑妊娠期急性脂肪肝可能性大，给予凝血因子、克赛纠正DIC，万汶扩容，向患者及家属交代病情危重，需急诊行剖宫产术终止妊娠。给予万汶500ml静点，克赛40mg肌内注射，凝血酶原复合物800U静点，后急诊行剖宫产术。 于2008年2月15日在全麻下行子宫下段剖宫产+子宫肌瘤核除术，行下腹正中切口，入腹后见腹腔内约300ml腹水，入宫腔后见羊水色黄，量约1500ml。于7∶26剖宫产分娩一女活婴，身长36cm，体重1285g，头围26cm，胸围23cm，新生儿评分1分钟5分，5分钟7分，转入新生儿病房。 术后病情危重，入ICU病房，行呼吸机支持通气，抗感染、保肝、促宫缩、营养心肌、支持及对症治疗后病情好转，于2008年2月20日转回我科病房。继续给予保肝、抗感染、降压、纠正贫血及对症治疗。 2008年3月21日患者一般状态良，腹软，无压痛，切口敷料清洁，无渗透，出院。