妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP）是孕期母亲特有的疾病，好发于妊娠晚期，是一种严重威胁母儿安全的妊娠并发症，ICP的早产率及围生儿死亡率高。其发病机制不清，可能与雌激素、遗传因素、微量元素、环境因素、免疫功能异常等有关。临床表现为皮肤瘙痒，部分患者出现黄疸，血中胆汁及转氨酶升高。病理变化为肝内小叶中央毛细血管胆汁淤积，胆汁酸进入外周血液循环，引起血中胆酸升高。

患者30岁，以“停经4个月余，自觉浑身瘙痒3天”为主诉入院。 现病史：平素月经规律，呈15岁4～5天/28日型，经量中，无痛经。末次月经2008年6月30日，预产期2009月4月6日。停经30余天测尿HCG（+），确诊为早孕。孕早期无放射线接触史。早孕反应明显。孕2个月时因转氨酶升高曾口服多烯磷脂酰胆碱至今，自8月28日总胆汁酸从3.1μmol/L，逐渐升高至10.0μmol/L，三天前始自觉周身瘙痒，故今日就诊于我院门诊，门诊以妊娠合并胆汁淤积症为诊断收入院，患者怀孕至今无发热，无阴道流血流液，无头晕头痛，无视物模糊，双下肢水肿及踝。孕期饮食睡眠可，二便如常。 既往史：孕3产0，人工流产1次，因胆汁淤积症孕5个月引产1次，否认外伤手术史及输血史，否认肝炎结核等传染病时，否认家族遗传病及传染病史，否认药敏史。 体格检查：体温37.0℃，脉搏98次/分，血压117/82mmHg，呼吸18次/分。神清，巩膜轻度黄染，未见贫血貌，周身见瘙痒抓痕，以脐周为重，心肺听诊未闻及异常，腹膨隆，宫底平脐，胎心率145次/分，无阴道流血流液，双下肢水肿及踝，四肢活动良好。 辅助检查：产科彩超：双顶径4.0cm，股骨长2.5cm，羊水深3.2cm。 肝功能（外院）：碱性磷酸酶：214.8U/L，谷丙转氨酶：91.8U/L，谷草转氨酶：88U/L，γ-谷氨酰转肽酶：121.1U/L，总胆红素：10.0μmol/L，其余检查未见异常。 初步诊断：1.孕3产0妊娠18周+4，单胎；2.妊娠合并胆汁淤积症。

治疗原则：采取综合治疗。

1.一般治疗

注意休息，以左侧卧床休息为主，以改善胎盘血流量；给予间断吸氧每日2次、每次30分钟，以改善胎盘供氧量，孕26周起行NST试验，加强胎儿监护，了解胎儿宫内储备能力；定期监测肝肾功能，血尿常规，凝血功能。

2.联合应用丁二磺酸腺苷蛋氨酸和熊去氧胆酸，给予低分子肝素改善肝脏循环及微循环，调整血液黏滞度等对症治疗。

3.给予泼尼松10mg，每日三次，口服；但应用泼尼松有一定的副作用和风险，如骨质疏松、股骨头坏死、增加胎盘功能不全、死胎的发生率。且停药时需逐渐减量，需向患者及家属交代病情，知情同意后应用。

入院治疗期间给予保肝利胆治疗，监测血浆转氨酶（ALT、AST）及甘胆酸（CG）水平，静脉应用保肝利胆药物治疗：丁二磺酸腺苷蛋氨酸注射液1000mg每日1次静点；为加强保肝效果同时加用多烯磷脂酰胆碱注射液，疗程为14天。配合熊去氧胆酸口服药物同时治疗。因ICP孕妇胆汁酸、肝酶指标越高，围产儿结局越差，故每3～7天进行肝肾功能检查，根据结果测定及临床症状及时调整药物用法及用量。

妊娠24周+3，肝功能提示总蛋白61.8g/L，白蛋白31.1g/L，谷丙转氨酶459U/L，谷草转氨酶122U/L，血清总胆汁酸53.5μmol/L，巩膜黄染及周身瘙痒症状加重，应用丁二磺酸腺苷蛋氨酸和熊去氧胆酸进行第二疗程治疗，并调整泼尼松用量，改为早晚15mg，午10mg口服。 妊娠26周，常规行OGTT筛查：空腹血糖5.97mmol/L，餐后1小时血糖12.57mmol/L，餐后2小时血糖8.56mmol/L，餐后3小时血糖4.43mmol/L。考虑患者妊娠期糖尿病，给予糖尿病饮食，监测空腹及三餐后两小时血糖，请内分泌会诊，建议应用胰岛素调整血糖。给予胰岛素4U晚餐前30分钟皮下注射。 妊娠29周，患者因转氨酶升高达318U/L，提示肝脏功能不良，易发生产后出血，给予维生素K1以加强改善血凝状态，预防产后出血发生。并给予地塞米松5mg每日两次肌注以促进胎肺成熟。 妊娠31周+5，患者因早产临产行剖宫产术，于2009年2月7日09：59剖宫产分娩一女活婴，体重1760g，身长46cm，头围30cm，胸围28cm，Apgar评分1分钟7分，5分钟8分。术中羊水清，胎盘胎膜娩出完整，探查子宫及双侧附件未见异常，术中出血约200ml，术程顺利，术毕安返病房。术中留置尿管通畅，尿色清。 患者术后第4日，一般状态良，无发热等不适主诉，睡眠可。 查体：体温36.2℃，脉搏84次/分，血压120/80mmHg，神清，心肺听诊无异常，腹软，宫缩良，宫底脐下三指，切口愈合良，无红肿及渗出，阴道流血少于月经量。 化验结果回报：肝功能谷丙转氨酶93U/L，谷草转氨酶40U/L，总胆红素33.5μmol/L，三餐后2小时血糖正常。血尿常规及凝血无明显异常。 患者术后恢复良好，并给予切口换药，预约出院，嘱其出院后一周再次复查肝功能。