间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）亦称ki-1淋巴瘤，是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一个特殊类型，在临床上ALCL被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部NHL的2%～7%，卵巢受累的情况十分少见，至今仅有个别文献报道。

间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30（+），亦即Ki-1（+），常有t（2；5）染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为T细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。由于其临床表现不典型，且发病率较低，故在临床很容易误诊。

患者37岁，以“腹胀4个月，发现左侧颈部结节10余天，腹胀加重伴下腹痛2天”于2011年1月24日入院。

现病史：患者4个月前出现腹胀，并伴有排便困难，未予特殊处置，一个月后排便困难症状缓解，10余天前发现左侧颈部结节，未予处置，2011年1月22日腹胀加重伴下腹坠胀痛，体温约38.0℃以上，就诊于当地医院行彩超检查发现盆腔实性肿物，颈部彩超提示：左侧颈部结节，给予抗炎对症治疗（头孢他啶+阿奇霉素），情况好转，患者自述病来有腰部坠痛，右髋关节部疼痛，食欲差，4个月来体重下降约6kg。

体格检查：体温37.5℃，脉搏114次/分，血压118/84mmHg，呼吸18次/分，神志清楚，一般状态良好，巩膜无黄染，无贫血貌，左侧颈部触及约3.0cm包块数枚，双肺听诊呼吸音清，左侧背部可见约1cm的手术瘢痕，心音有力心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音4次/分，下腹部偏右侧可触及约孕5个月大小的包块，最高点约脐下两指，质硬，活动可，腹股沟淋巴结未触及肿大。四肢活动正常，双下肢无水肿。妇科检查：外阴发育正常，大小阴唇无溃疡，阴道畅，白带少，宫颈肥大，光滑，穹隆完整，子宫后倾，常大，质中，子宫右侧可触及约孕5个月大小的实性包块，活动度差，左侧附件可触及约5cm×4cm囊性包块，质软，无压痛。

辅助检查：

盆腔彩超：盆腔偏右侧见13.0cm×8.5cm×7.0cm实性肿物，形态不规整，内呈低回声，肿物与子宫底部分界模糊，CDFI可检出血流信号。盆腔可见深约4.8cm游离液体。左附件区见5.0cm×4.2cm液性区，边界清，内呈无回声。

颈部彩超：左侧颈部可见数个淋巴结，较大者约1.0cm×0.7cm，，边界清，内呈低回声，左锁骨上窝可见数个结节，较大者约1.6cm×1.4cm，边界清，内呈低回声，CDFI可见出血流信号。全腹增强CT：1.盆腔占位性病变，恶性可能性大，伴肠系膜间隙及腹膜后多发淋巴结转移，可疑卵巢源性；2.左侧卵巢囊肿；3.肝脏S6段血管瘤。颈部增强CT：左颈部及左锁骨上窝淋巴结肿大，淋巴结转移待除外，右侧颈部淋巴结稍增大。ECT：全身骨显像未见骨转移征象。

血常规：无明显异常。

CA125：177.9U/ml。

甲状腺功能：无异常。

纤维蛋白原：4.1g/L。

血清蛋白：正常。

入院诊断：1.盆腔实性肿物；2.左附件区囊肿；3.左侧颈部及锁骨上窝结节；4.肝血管瘤；5.慢性宫颈炎；6.腹腔积液；7.发热待查。

完善各项检查后，建议患者先行左侧颈部结节活检，以明确诊断，但患者拒绝活检，于2010年1月28日在全麻下行开腹探查术，术中见：右卵巢实性肿物15.0cm×10.0cm×9.0cm大小，充血，张力大，右卵巢固有韧带及骨盆漏斗韧带粗4cm，上延至膈下，腹膜后肿大淋巴结呈串珠样生长，固定于腹主动脉、腔静脉，血性腹水伴凝块约500ml，右输卵管增粗，炎症改变。左卵巢囊肿5cm×6cm×5cm大小，子宫常大，与肿物粘连，左输卵管正常。分离各组织间粘连，分离过程中瘤组织膜破裂，多量鲜血，取瘤组织约2cm×2cm送冷冻，完整核除左卵巢囊肿，组织送冷冻病理两次，会诊后回报考虑交界性或低度恶性性索间质肿瘤，待石蜡除外生殖细胞肿瘤，低分化癌；台上经外科会诊认为：腹膜后广泛转移，无法手术切除，向家属交代病情，待石蜡病理结果二次手术后关腹。术后病理镜下所见：瘤细胞较大，胞质较丰富，核仁明显，呈弥漫排列。免疫组化：CD117（-）、PLAP（-）、CK（-）、VIM（-）、CD20（-）、Bcl-6（-）、CD10（-）、CD3（散在+）、MUM-1（+）、Ki67（约60%+）、粒酶B（-）、CD30（+）、LCA（+）、Inhibin（-）、ALK（-）、CD56（-）、CD79（-），EMA（-），PAX-5（-）。术后病理诊断为：考虑右卵巢间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化与病理诊断不完全相符，建议进一步院外病理会诊。

1.间变性大细胞淋巴瘤由于其临床表现不具有典型性，发病率较低，多被误诊，确诊只能通过病理诊断。

2.卵巢受累的间变性大细胞淋巴瘤十分少见，至今仅有个别文献报道，关于其治疗是否需要手术尚无一致的看法，一般认为间变性大细胞淋巴瘤虽然属于高度恶性的肿瘤，但经有效化疗后，其5年生存率可达70%。但手术如能切除部分肿物，则有减少肿瘤负荷量的效果并能获得病理诊断结果。

3.卵巢原发恶性淋巴瘤的临床表现多样，一般以盆腔包块多见，且为首发症状，当患者年轻、双侧卵巢受侵犯时应考虑此诊断。发病年龄在20～65岁，中年居多，多为30～40岁，已有发生于儿童的报道。

4.关于卵巢原发恶性淋巴瘤的报道目前为数不多，仅见个案，对其诊断与治疗有待进一步的规范。