2001年WHO关于淋巴造血系统的最新分类中,弥漫性大B细胞性淋巴瘤被定义为B细胞起源的大的肿瘤细胞,具有侵蚀性的临床表现,这类肿瘤发生于淋巴结内或结外。在淋巴结外恶性淋巴瘤中原发于卵巢的淋巴瘤十分罕见,病变仅局限于卵巢,外周血及骨髓无任何异常细胞。卵巢原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤好发于30~40岁的女性,患者表现为腹部或盆腔肿块,腹痛,体重下降,消瘦、虚弱及发热三联症,伴有腹水或贫血,常双侧受累,占48.2%。治疗以手术为主,术后及早辅以联合化疗加病灶局部适量放疗,约半数患者可获5年以上的平均存活率。
患者31岁,未婚,有性生活史,乏力、夜间盗汗、发热、间歇性腹胀腹痛10天,下腹持续性疼痛1天,体温最高达40℃。查体:神清,贫血貌,体表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及,腹部略膨隆,下腹部可触及一质中包块,上界约达脐下两指,活动度尚可,无压痛、反跳痛及肌紧张,双下肢无水肿。妇科检查:盆腔内可触及一约孕四个月大小肿物,质中,活动度稍差,无压痛。
辅助检查:
盆腔彩超:盆腔内可见一14.3cm×12.2cm×11.6cm实性肿物,形态不规整,边界较清,内呈不均匀低回声,CDFI可见出丰富血流信号,盆腹腔可见积液,较深处约5.3cm。
盆腔增强MRI:盆腔内可见巨大软组织信号肿块影,约13cm×11cm大小,边界尚清楚,子宫及膀胱呈受压改变,增强后肿块可见明显不均匀强化。子宫受压后倾后屈位,未见占位性病变,盆腔内未见肿大淋巴结。
肺部增强CT:右侧胸腔背侧见高密度影,其前缘右肺下叶受压不张实变影。扫描区域内肝脾周围见液性密度影。提示:右侧胸腔积液,腹腔积液。
血常规:血红蛋白:78g/L,血细胞比容:25%。D-二聚体:1238μg/L。
肝功能:白球比1∶1,总蛋白:48.5g/L,白蛋白:23.9g/L。
CA125:315.4U/ml。
入院诊断:1.盆腔肿物;2.发热待查;3.右侧胸腔积液,腹腔积液;4.继发中度贫血。
给予抗感染、退热、纠正贫血、补充白蛋白等对症治疗,因患者盆腔肿物较大,性质待定,合并有胸腹腔积液,保守治疗无效,具有开腹探查指征。术中探查见:腹腔内大量积液,色清亮,右卵巢肿瘤大小约16cm×13cm,呈实性,色灰白,包膜完整,表面凹凸不平,于右输卵管与宫角部扭转一周,肿瘤切面棕黄,质中,局灶暗红,子宫常大,外观正常,左附件未见异常。因患者未婚,有生育要求,向患者家属交代病情,行右附件切除术。术中冷冻病理提示:性索间质肿瘤。术后石蜡病理提示:右卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤,生发中心B细胞来源。镜下所见:瘤组织弥漫排列,瘤细胞圆形,胞质少,核大,空泡状,部分见核仁。免疫组化:CD20(+)、CD3(-)、Ki67(约80%+)、MuM-1(+)、EMA(-)、CD30(-)、Bcl-6(-)、CD10(-)、CK(-)、Inhibin(-)、CD99(-)。术后给予抗感染、纠正贫血及补充白蛋白等对症治疗,无术后并发症,体温平稳,恢复良好。
出院诊断:1.右卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤蒂扭转;2.继发中度贫血。