阴道是沟通内外生殖器的管道，上2/3起源于苗勒管、苗勒结节，下1/3起源于尿生殖窦。阴道闭锁（atresia of vagina）属于生殖道梗阻疾病，一般认为是泌尿生殖窦未参与形成阴道下段所致，多见于青春期少女。主要表现为无月经来潮、周期性腹痛及盆腔包块。症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能有关。根据阴道闭锁的解剖学特点将其分为阴道下段闭锁（Ⅰ型）和阴道完全闭锁（Ⅱ型）两型。Ⅰ型阴道闭锁者子宫正常，内膜功能好，症状出现较早而严重。表现为阴道上段扩张积血，严重时可有宫腔积血，检查时盆腔肿块位置较低，多位于直肠的前方。由于多数患者就诊较早，经血及时得到引流，合并输卵管积血及盆腔内异症较少；Ⅱ型阴道闭锁子宫发育及内膜功能稍差，多伴有宫颈发育不良，症状出现较晚，程度较轻，就诊时间相对晚，由于阴道完全闭锁，经血易通过输卵管反流至盆腔，形成输卵管积血及内膜异位症的机会增加。

患者14岁，以“周期性腹痛半年，加重3个月”为主诉入院。

现病史：患者半年前开始无明显诱因出现周期性腹痛，疼痛较轻，未行检查及治疗。近3个月腹痛较前加重，超声检查提示盆腔积液，为求进一步诊治入院，病来无发热，无头晕、乏力，无恶心、呕吐，无心慌、气短，饮食睡眠可，腹痛时伴有尿频尿急，大便正常，体重未见明显下降。

体格检查：体温36.4℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，神志清楚，一般状态良好，巩膜无黄染，无贫血貌，双肺听诊呼吸音清，心音有力心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，双侧乳房发育良好、对称，腹平软，下腹正中压痛（+）、无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，肠鸣音4次/分，双下肢无水肿，四肢活动良好。妇科检查：外阴女性发育，阴毛分布均匀，大小阴唇发育正常，无畸形，处女膜完整，单指顶压深度约2cm。肛诊：盆腔内可触及一囊性包块，其下极距阴道外口约5cm，饱满感，张力较大，触痛明显，宫颈、子宫及双附件触诊不清。

辅助检查：

盆腔彩超：子宫大小约7.7cm×4.9cm×3.9cm，宫腔内可见范围约6.4cm×3.2cm×2.2cm液性区，内伴密集细小点状回声。宫颈及阴道未显示。左卵巢大小约3.7cm×1.7cm，其内较大卵泡直径约0.7cm。右卵巢大小约3.3cm×1.8cm，其内较大卵泡直径约0.5cm。盆腔可见积液，范围约4.1cm×1.3cm。提示：1.宫腔积液；2.盆腔积液（图1）。

图1 盆腔彩超

盆腔MRI：子宫大小形态正常，未见异常信号影。子宫下段-宫颈部腔内见一包块，大小约3.1cm ×3.0cm，其下方阴道腔显示不清。诊断：子宫下段-宫颈部包块，性质待定，凝血块？

入院诊断：生殖器畸形（阴道闭锁）？

1.完善入院相关检查。

2.做好充分的肠道准备。

3.入院后第8天行手术治疗，麻醉成功后，患者取仰卧截石位，安尔碘常规消毒腹部及外阴术区，铺无菌巾，于下腹作长7cm纵切口，逐层入腹，洗手探查见：子宫稍膨大，形态规则，未及结节及包块，双侧卵巢及输卵管形态未及异常。操作：分离道格拉斯腔处腹膜，下推直肠，相当于阴道后穹隆的膨出部位切开，可见腔内积陈旧血，并于子宫方向可见似宫颈样组织，幼稚型，表面粗糙不平，可与宫腔相通，未见典型宫颈表面形态，于阴道方向为阴道闭锁段所阻挡。阴式组手术：经处女膜口，可见短浅阴道，顶压后约2cm，分离阴道口处黏膜，通过阴道和开腹相互指示，分离贯通闭锁段阴道壁，经贯通段将道格拉斯腔盆底腹膜及阴道前壁黏膜向下牵拉，分别与阴道处黏膜相对缝合一圈，形成人工阴道段，并将直肠前壁浆膜面缝合于子宫后方以封闭人工阴道顶端，盆腔冲洗，查无活动出血，清点纱布器械无误，逐层关腹，术毕。留置宫腔引流一枚，人工阴道内填塞油纱3块，外阴部加压固定，术中出血约100ml，未输血。

4.术后给予抗炎、补液及对症治疗，9天后出院。出院后每晚使用高锰酸钾溶液坐浴，注意保持外阴清洁；禁盆浴2个月，每日持续阴道扩张。

5.术后持续放置阴道模具扩张阴道3～6个月，间断放置至婚前，以防阴道挛缩。