腹壁纤维瘤病（fibromatosis of abdominal wall）又称腹壁韧带样瘤或硬纤维瘤（desmoid tumor of abdominal wall）是一种来源于腹壁筋膜或肌腱膜组织的良性肿瘤。此肿瘤少见，无包膜，易通过筋膜或腱膜表面侵袭周围组织，至今未见发生远处转移的报道。腹壁纤维瘤病发病率仅占全部肿瘤的0.03%，占软组织肿瘤的3%，好发于腹壁任何部位，但以下腹部多见，本病多见于生育期妇女，女性显著多于男性，且多为经产妇，发病部位以腹直肌前鞘为主，也可出现在腹内斜肌、腹横肌等腹壁其他部位。

患者32岁，以“发现下腹部包块9个月，经量增多2个月”为主诉，于2009年4月15日入我院。

现病史：患者入院前9个月扪及左下腹包块，约手拳大小。未诊治。3个月前于外院行妇科彩超检查，提示子宫前壁肌瘤（9.7cm×8.5cm×4.4cm），未予处置。1个月前再次复查，肌瘤无明显变化。今为求手术治疗入院。

既往史：2006年曾行剖宫产术，余无特殊。

体格检查：体温36.5℃，脉搏76次/分，血压122/76mmHg，一般状态良好，发育良，心肺听诊未及明显异常。下腹正中见一横行8cm左右手术瘢痕。下腹部偏左可触及一手拳大包块，压痛（-）、反跳痛（-），肝脾肋下未触及。妇科检查：外阴发育正常，阴道畅，分泌物量中。宫颈常大，光滑，子宫前位，新生儿头大，质硬，表面可触及一手拳大质硬包块，活动度良，无压痛。双附件区未及明显异常。

辅助检查：

盆腔彩超（2009-4-16）：子宫前方见11.7cm×7.4cm×3.7cm肿物，边界清，内呈中低混合回声，与子宫关系密切，提示：盆腔肿物，建议进一步除外浆膜下子宫肌瘤。

入院诊断为：子宫肌瘤。

入院后完善术前检查，于2009年4月20日行手术治疗。取下腹横切口剔除原手术瘢痕，电刀切开皮下脂肪达筋膜层。见筋膜层粘连广泛致密，可触及约30cm×25cm质硬病灶，浸润性生长，边界不清，侵及双侧腹直肌，腹直肌及筋膜破坏，已无正常形态，呈瘢痕样改变。遂与家属交代，增开纵行切口。见病变与子宫相关，分离粘连困难，进入腹腔后，见子宫肌腺症改变，原剖宫产切口处约15cm大小病灶，病灶穿透腹壁，与腹壁病灶密切相关。临床呈腹壁子宫内膜异位症、子宫腺肌症改变。剔除子宫及腹壁病灶，见病灶约30cm×25cm大小，且病变侵及腹直肌，腹直肌严重破坏，已无正常组织，需置入人工双层补片，经家属同意并签字后，术中使用网片，顺利置入网片并与腹膜及筋膜边缘缝合，腹腔内及腹壁内分别留置引流管1枚，将切除物送检冷冻病理，回报良性。术中留置腹壁及腹腔引流各1枚。术中出血400ml，输血200ml，术后石蜡病理回报：符合腹壁纤维瘤病。术后给予抗炎、补液及对症治疗，恢复良好，术后13天出院。

1.手术

手术切除是治疗本病的基本手段。术前如高度怀疑腹壁纤维瘤病，则应对切除的范围、层次以及是否需进行腹壁结构重建和重建的方式作充分的估计和设计。较大肿瘤术前应充分肠道准备，因有些肿瘤组织可侵透壁层腹膜、浸润肠管。对于侵及或怀疑侵及腹膜的应切除腹膜，对已受侵的脏器，能安全切除的应尽量切除。腹壁腱膜缺损难以缝合的，应按照腹壁疝无张力修补的原则进行修补。

2.放疗

作为一种辅助治疗手段在抑制肿瘤的浸润性、缩小病灶和预防复发方面起着重要的作用。

3.化疗及其他治疗

手术、放疗后仍复发的患者和术后活检组织发现边缘阳性者应加用化疗药物。

4.药物治疗

内分泌治疗研究相对成熟，有效率重复性好，应用雌激素拮抗剂他莫昔芬（三苯氧胺）治疗本病，大多数情况下有效，可能是他莫昔芬与雌激素竞争性地与雌激素表面受体相结合，阻断了信号传导路径。