卵巢环状小管性索瘤（sex cord tumor with annular tubules，SCTAT）是一种罕见的、具有分泌功能的卵巢性索肿瘤，临床病例较少，故到目前为止缺乏相关系统性研究。

患者45岁，以“体检发现盆腔肿物2天”为主诉于2006年8月7日入院。

现病史：患者平素月经规律，16岁初潮，4～5/28～30日型，末次月经2004年5月，已绝经2年。入院前2天体检发现盆腔肿物要求手术治疗而收入院。

既往史：10年前因检查发现盆腔肿物于当地医院行手术治疗，术中确认为右侧卵巢实性肿物，行右侧附件切除，术后病理诊断为右卵巢环状小管性索瘤，术后恢复良好，未定期复查。

体格检查：体温36.2℃，脉搏80次/分，血压130/80mmHg，呼吸18次/分，下腹可触及一包块，上界达剑突下4指，下界入盆腔，质韧，可动，无压痛，肿物中央处可触及一陷凹，肿物似有分叶。妇科检查：外阴发育正常，阴道通畅，黏膜紫蓝着色，似妊娠改变。宫颈光滑宫体大小触不清，整个盆腔被一实性肿物占据，肿物达妊娠8个月大小，质韧，表面光滑，界清，尚可动，无压痛。

辅助检查：

血清肿瘤标志物：AFP：3.45ng/ml，CA125：18.5U/ml，CEA：1.06ng/ml。

其他生化指标：无异常。

彩超检查：盆腹腔可见22.0cm×15.0cm×11.3cm实性肿物，左下腹腔内可见2.6cm×2.2cm×2.8cm囊性肿物，边界清。

入院诊断：盆腔肿物。

手术所见：盆腹腔可见3个实性肿物，椭圆形，均位于腹膜外，上部肿物最大直径29cm，位于肠系膜及横结肠之间，盆腔肿物位于腹膜外膀胱前，直径20cm左右，骶骨上方腹膜后肿物最大直径10cm。肿物无包膜，表面为纤维组织被膜，与周围组织的界限较清晰，后腹膜瘤蒂沿大血管走行；右侧盆腔腹膜外肿瘤蒂沿血管走行。子宫稍大，右附件缺如，左附件正常。术中冷冻结果为性索间质来源肿瘤，低度恶性倾向。术中行后腹膜肿瘤切除，子宫及左侧附件切除。术后病理：巨检：“后腹膜肿物”组织直径10cm，部分被膜，切面黄色，局部发白，质软，细腻；另两块肿物分别为20cm×20cm×10cm、29cm×20cm×12cm，包膜完整，分叶状，切面灰白及淡黄，中心有出血坏死，质软，脆。镜下：瘤细胞部分片状，密集排列，部分形成管腔不明显的管样上皮岛，界清楚，小管环绕着嗜酸性玻璃样变的物质。PAS（+），Inhibin（+），病理诊断：后腹膜性索间质肿瘤（部分环管状性索瘤）；分泌期子宫内膜，间质蜕膜样变。本次镜下病理所见与10年前相同。