卵巢透明细胞癌（ovarian clear cell adenocarcinoma，OCCA）是一种少见的上皮性卵巢癌，在原发性女性生殖器透明细胞癌中最为多见，发病率占上皮性卵巢癌的5%～11%。其恶性程度高，具有对传统的铂类为主的化疗药物耐药，易出现腹膜后淋巴结转移和肺转移的特点，是卵巢上皮性肿瘤预后最差的一个亚型。因其细胞组织结构及免疫表型与子宫内膜及阴道的透明细胞癌极其相似，故多数学者认为其起源于苗勒管。OCCA一般发生于成年妇女，诊断时平均年龄约48～58岁，几乎所有病例诊断时年龄在25岁以上。临床上常因腹胀、腹部包块就诊，个别患者有阴道流血或排液，晚期常合并腹水。部分患者合并高钙血症，切除病灶后血钙恢复正常。高达25%～55%的患者合并子宫内膜异位症。

OCCA的治疗包括手术和术后追加化疗，近年来也提出了放疗及生物治疗作为术后辅助治疗。早期OCCA的手术范围包括全子宫、双附件、大网膜、阑尾切除及双侧盆腔和腹主动脉旁淋巴清扫术，并需要术后辅助化疗，密切随访。晚期患者需行最大限度的肿瘤细胞减灭术，术后辅以化疗为主的综合治疗。OCCA对化疗的敏感性较差，预后不良。尽管在过去20年中OCCA的手术和化学治疗方法不断进展，但其5年生存率特别是晚期患者仍很低，平均40%。

患者50岁，以“阴道少量流液2年，阴道不规则流血1年”为主诉入院。

现病史：患者绝经9年。近2年阴道流液，量少，呈褐色，一年半前于鞍山市中心医院彩超检查提示盆腔肿物，未予治疗。1年前出现不规则阴道流血，伴下腹胀痛。近3个月时有左腰部不适，伴左下肢疼痛，可耐受。患者病来无发热，无恶心呕吐，无心悸气短，无头痛及头晕，近2个月体重明显减轻，饮食睡眠尚可，二便正常。

既往史：患者29年前行阑尾切除术，27年前行剖宫产术，8年前于当地医院行卵巢囊肿核除术（病理为良性，但具体病理诊断不详），6年前因盆腔囊性肿物于当地医院行剖腹探查术，术中因盆腹腔粘连极重，无法暴露肿物，故只行囊肿穿刺引流术。高血压病史5年，未定期监测，未系统治疗，否认药物过敏史，否认糖尿病，心脏病史，否认肝炎结核病史，无输血史。

体格检查：体温36.4℃，脉搏78次/分，血压159/110mmHg，呼吸18次/分，神清，一般状态可。无贫血貌，心肺听诊未及异常。腹部膨隆，腹韧，下腹正中可见长约20cm手术瘢痕，下腹可及孕5个月大小肿物，平脐，活动差，表面欠光滑，质中，无压痛，下腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张。移动性浊音（-），肝脾肋下未触及。四肢活动可，无水肿。妇科检查：外阴发育正常，阴道畅，阴道分泌物量少，色红，质稀，无异味，宫颈常大，子宫触诊不清，下腹可及孕5个月大小肿物，活动差，表面欠光滑，质中，无压痛，张力较大。

辅助检查：

盆腔增强CT（2010-07-28，中国医科大学附属盛京医院）（图1～图4）：盆腔囊实混合占位，考虑左侧卵巢起源的交界性囊腺瘤或囊腺癌的可能性大。左侧输尿管下段受压，左肾积水，灌注不良，子宫小肌瘤。宫腔内条索絮状等密度影，息肉？

图1 盆腔增强CT

图2 盆腔增强CT

图3 盆腔增强CT

图4 盆腔增强CT

盆腔彩超（2010-07-29，中国医科大学附属盛京医院）：子宫大小约8. 2cm×4. 6cm×2. 0cm，子宫内膜显示模糊，子宫体前壁可见1. 6cm×1. 3cm低回声团，边界清，子宫左旁可见23. 1cm×16. 4cm×11. 1cm囊实性肿物，实性部分可检出血流信号，肿物与宫体关系密切，但有分界，腹腔可见少量积液，深约1. 5cm（图5）。

逆行性泌尿系造影：左侧输尿管下段梗阻，左肾积水（图6）。

膀胱镜诊断：左输尿管梗阻。

术前诊断：1.盆腔肿物（性质待查）；2.左肾积水，左输尿管梗阻；3.高血压病2级。

图5 盆腔彩超

图6 逆行性泌尿系造影

1.入院后完善相关检查，查无手术禁忌证，拟开腹探查。因患者多次盆腔手术史，故充分肠道准备。左输尿管梗阻及左肾积水考虑肿物侵袭或压迫所致，术前留置输尿管双J管。

2.2010年8月6日于全麻下行开腹探查术。术中见盆腹腔广泛致密粘连，盆腹腔肿物固定于后腹膜，大网膜及部分肠管包绕肿物，肿物及子宫几乎无法暴露。小心分离大网膜及肠管，将肿物前方暴露，见肿物起源于左卵巢，子宫被肿物推挤至右侧盆壁处，因肿物与后腹膜粘连固定，分离困难，请外科医师上台协助手术。小心分离肿物与后腹膜，渗血较多，打开部分后腹膜，找到置入双J管的左输尿管，继续分离，直至肿物完全游离，予以切除，送冷冻病理回报恶性。遂行卵巢癌细胞减灭术。术中失血1500ml，术中输血6U，输血浆400ml。

3.术后抗炎补液对症治疗，患者恢复良好，左腰部不适及左下肢疼痛完全缓解。术后石蜡病理回报：左卵巢透明细胞癌，子宫内膜见癌转移。术后10天行TC方案化疗一次，后转回当地医院后续治疗。