炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastoma tumor,IMT)定义为:由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤,是多发于儿童及青少年内脏及软组织的肿瘤。本病最早于1939年报道,1954年有学者提出是一种炎症后非肿瘤性病变,之后逐渐称为炎性假瘤并被广泛接受。因其病理组织学变化多样,既往文献中有各种命名,除炎性假瘤外还称为浆细胞肉芽肿、浆细胞假瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤等。随着对病变认识的深入,发现部分病例有侵袭性并出现复发和转移,且一些炎性假瘤为非整倍体和(或)有克隆性细胞遗传学重排,因此,WHO(2002年)专家确认其为独立的真性肿瘤。目前,普遍认为IMT大多数表现为一个良性的过程,仅有少数多灶性易于多处复发,甚至转移。IMT可发生于全身各处,最常见的是肺,自1995年Coffin等发表肺外IMT研究以来,陆续出现各部位病例的研究报告。临床症状多与肿瘤部位相关,有的无症状,Coffin等报道约15.0%~30.0%患者临床可伴原因不明的发热、消瘦、小细胞低色素性贫血、血小板增多症、多克隆性高球蛋白血症及血沉升高等症状,上述全身表现可能与调动机体免疫系统调节有关。
患者47岁,以“阴道不规则流血2个月,检查发现宫颈内肿物50余天”为主诉入院。
现病史:患者既往月经规律,于2个月前出现阴道不规则流血,10天后到沈阳市法库县中心医院行盆腔彩超检查回报:①宫颈部不均质低回声团;②子宫内膜增厚。自服药物(药名及剂量不详)治疗后流血停止,停药后流血增加。随后到我院行阴道镜检查,病理回报为子宫平滑肌瘤,在当地医院行血常规检查回报白细胞减少、血红蛋白降低,今日要求手术治疗来院。自述病来偶有头晕,周身乏力,饮食睡眠欠佳,体重未见明显下降。
体格检查:体温36. 5℃,脉搏80次/分,血压126/64mmHg,呼吸18次/分,一般状态可,贫血貌,巩膜苍白,无黄染。心肺听诊未及异常,腹平软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肠鸣音4次/分。腹股沟淋巴结未触及肿大。四肢活动良好,双下肢无水肿。妇科检查:外阴发育正常,阴道通畅,黏膜光滑无充血,阴道内有少量陈旧血液。宫颈前唇处可见一5cm×4cm大小实性肿物,质硬,边界清,无触痛。子宫前位,正常大小,活动良,无触痛,双附件区未触及异常。
辅助检查:
盆腔彩超(2011-02-09,沈阳市法库县中心医院):子宫前倾位,大小约9. 3cm×6.0cm×5.0cm,子宫内膜稍厚,厚约1.2cm,宫区回声略粗糙,宫颈部见3.4cm×2.2cm不均质低回声团,边界模糊。提示:1.宫颈部不均质低回声团;2.子宫内膜增厚。
阴道镜检查(2011-01-12,中国医科大学附属盛京医院):宫颈肿物(黏膜下肌瘤待除外)。
病理活检(2011-01-15,中国医科大学附属盛京医院):(宫颈)平滑肌瘤。
血常规(2011-02-09,沈阳市法库县中心医院):白细胞:3.12×109/L,中性粒细胞绝对值:1.68×109/L,红细胞:3.26×1012/L,血红蛋白:88g/L,血细胞比容:28.4%。
血常规(2011-02-12,沈阳市法库县中心医院):白细胞:2.57×109/L,中性粒细胞绝对值:1.06×109/L,红细胞:3.38×1012/L,血红蛋白:91g/L,血细胞比容:28.7%。
血常规(2011-02-12,中国医科大学附属盛京医院):白细胞:3.3×109/L,红细胞:3.2×1012/L,血红蛋白:87g/L,血细胞比容:28.0%。血小板与蛋白均正常。
完善各项入院常规检查,无手术禁忌,2011年2 月15日于联合阻滞麻醉下行经腹全子宫切除术+左卵巢囊肿核除术;术中见:子宫常大,宫颈处可触及一5cm×5cm大小肌瘤结节,左卵巢可见一2cm× 2cm囊性包块,左输卵管及右附件正常。术中冷冻病理回报为良性,术后给予抗炎、补液等对症治疗。术后石蜡病理描述:肉眼观:①宫颈处见结节,直径4cm,黄白,质中,较细腻。②左卵巢囊肿。镜下所见:瘤细胞梭形,其间可见较多淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化:Desmin(+)、SMA(+)、CD10(-)、LCA(+)、Melanoma(-)、S-100(-)、Calponin(散在+)、CD34(血管+)。病理回报:子宫颈炎性肌纤维母细胞瘤,增生期宫内膜,慢性宫颈炎,左卵巢单纯性囊肿。术后8日患者恢复良好,予患者出院,嘱其定期随访。术后随访至今无复发转移迹象。术后2个月复查血象完全恢复正常。