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已收藏平滑肌肉瘤多发于胃肠道、女性子宫及软组织，文献报道发生于卵巢者甚为少见。原发性卵巢平滑肌肉瘤（primary ovarian leiomyosarcoma，POLMS）发生率不足所有卵巢恶性肿瘤的0. 1%。由于罕见，临床特点还未被人们充分认识。目前统计发现POLMS好发于50岁左右绝经后妇女，临床上表现主要为发现腹部肿块，多伴腹胀痛不适及消瘦、贫血，少数因压迫引起胃肠道症状、泌尿系症状等。超声检查提示附件区有囊实性肿物，CT提示子宫附件区有软组织团块影，CA125略升高，HCG、AFP、CEA正常范围。POLMS恶性程度高，在短时间内易出现复发和转移，其转移途径与上皮性卵巢癌类似，以盆腹腔直接扩散为主，其次为淋巴结转移，血性转移少见。卵巢平滑肌肉瘤预后差，虽经根治性手术及术后辅助放、化疗，多数患者术后2年内死亡。
患者54岁，以“绝经2年，自扪及下腹包块3个月”为主诉入院。
体格检查：一般状态良好，下腹可扪及一新生儿头大肿块，质硬、无压痛、不活动、界限模糊。妇科检查：子宫前方可扪及一肿块，质硬、活动差、界限模糊，双附件区触诊（-）。
辅助检查：
超声：盆腔实性肿物，建议做进一步检查除外卵巢癌。
CA125：384U/L。
入院诊断：盆腔肿物。
全麻下行开腹探查术，术中见：左侧卵巢菜花样肿物妊娠三个月大小，血运极其丰富，侵及小肠、乙状结肠。术中冷冻病理报告为：性索间质肿瘤（考虑低度恶性潜能）。行减灭术（全子宫、双附件、大网膜、阑尾及淋巴结清扫术及小肠部分切除端端吻合术），术后石蜡病理结果：镜下见瘤细胞短梭形，束状或编织状排列，核分裂104/10HP，免疫组化：CD99（+）、SMA局灶（+）、Desmin（-）、Inhibin（-）、CK（-）。诊断：卵巢平滑肌肉瘤。术后患者拒绝放化疗，于术后10个月出现局部复发，18个月死亡。
