阴道恶性肿瘤临床上可分为原发性和继发性两大类。原发性阴道恶性肿瘤少见,约占妇科恶性肿瘤的2%左右。其中以阴道鳞癌多见,占阴道恶性肿瘤的93%;腺癌次之,约占4%~5%;其他如恶性黑色素瘤、葡萄状肉瘤、内胚窦瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤和血管肉瘤等极为罕见。阴道继发性恶性肿瘤较原发性者多见,阴道继发性恶性肿瘤多来自邻近部位的直肠、宫颈、宫体、外阴、卵巢、膀胱、尿道等,也可来自远处的结肠、胃。常见的好发部位是阴道后壁及侧壁,肿瘤向深层浸润形成片状增厚,向表面浸润呈结节状突起,阴道黏膜多保持完整、质硬、固定。其组织学类型依其原发肿瘤器官而不同,以腺癌居多。继发性阴道癌无特异症状,以阴道、会阴部胀痛及阴道不规则出血、流液多见。诊断需行肿块穿刺细胞学检查或活组织病理检查确诊。阴道易转移的解剖原因为阴道是女性生殖道的末段,有较多的动脉终末支及丰富的静脉丛,血压较低,瘤栓容易沉积,且又毗邻膀胱及直肠,后穹隆较深,其顶端是腹腔的最低部位,所以阴道是最常见的转移器官。
阴道透明细胞癌是妇科肿瘤中少见的恶性肿瘤之一,占阴道恶性肿瘤的5%~10%。病因尚未明了,近年来认为阴道透明细胞癌的发生与患者母亲妊娠期接触己烯雌酚有关,其母有己烯雌酚接触史的患者,发病年龄较小,平均为19岁,其母无己烯雌酚接触史的患者,发病年龄在45岁以上。阴道透明细胞癌是阴道腺癌的一种特殊组织类型,好发部位为阴道上2/3段前及侧壁,组织来源为副中肾管及残存于阴道壁浅层的腺组织,呈外生性生长、浅表性浸润、大肿物等特点。组织病理类型可分为囊管型、乳头型、团块型。主要临床表现为阴道不规则流血或排液,妇科检查发现阴道中、上段有较大的菜花状赘生物。阴道透明细胞癌的远处转移多见于膀胱、直肠等,癌侵犯膀胱时出现尿频、尿急、尿血或排尿困难;侵犯直肠时出现里急后重、排便困难;侵犯阴道旁、主韧带、宫骶韧带,可有盆髂两侧或腰骶疼痛。
病例介绍
患者62岁,以“阴道不规则流血40余天”为主诉入院。
现病史:患者绝经10年,绝经后无明显异常阴道流血排液。40余天前患者无明显诱因出现阴道流血,新鲜血,少于月经量,流血量逐渐增加至大于月经量,伴大量血块,遂于我院门诊行超声检查提示:子宫肌瘤2.1cm×1.8cm,未进行治疗,阴道流血持续10余天后渐止。约20日前再次出现不规则阴道流血,性量基本同前,伴轻微下腹痛,因阴道流血突然增多,于我院急诊就诊。患者自发病来无发热,无咳嗽、呼吸困难等不适,腹痛腹胀,患者近半年饮食不良,睡眠如常,二便如常,体重半年来下降15kg。
既往史:否认糖尿病、心脏病等疾病史,否认肝炎、结核等传染病史。孕2产2。
体格检查:体温36.4℃,脉搏68次/分,血压160/90mmHg,呼吸18次/分,生命体征平稳。心肺听诊无异常。妇科检查:外阴老年性改变,阴道畅,阴道内可见少量暗红色血液,阴道前壁近宫颈处可见一约2cm×2cm大小肿物(图1)。宫颈光滑,未及活动性出血。子宫水平位,萎缩,双附件区未及明显异常。

图1 阴道前壁近宫颈处肿物
辅助检查:
盆腔超声:子宫大小5.9cm×3.9cm×2.4cm,内膜0.4cm,前壁见2.2cm×2.5cm×2.0cm低回声团,边界清,左卵巢大小2.7cm×1.6cm,右卵巢显示不清。超声提示:1.子宫肌瘤;2.注意子宫内膜厚度。
尿常规:隐血(++)。
TCT:萎缩性细胞改变。
血常规:白细胞:11.2×109/L,红细胞:3.2×1012/L,血红蛋白:81g/L。
肝功能:白球比:0.7,白蛋白:29.6g/L。
肿瘤标志物:无明显异常。
入院诊断:1.阴道流血原因待查;2.阴道前壁肿物;3.子宫肌瘤;4.继发性中度贫血;5.低蛋白血症。
患者入院后暂以阴道纱布填塞止血,纠正低蛋白及贫血,完善相关检查。泌尿系超声:右肾大小约9.8cm×5.8cm,右肾实质内见5.9cm×5.0cm实性肿物,边界模糊,形态不规整,内呈中低混合回声。提示:右肾实质肿物,建议进一步除外恶性肿瘤。盆腔增强MRI:阴道上段近宫颈部占位,需注意脱垂的黏膜下子宫肌瘤。胸片:双肺多发结节,结合病史考虑转移灶(图2)。肾增强CT:右肾占位,肾癌可能性大(图3)。阴道肿物取病理回报:透明细胞癌,建议除外转移来源,注意查肾(图4)。患者完善相关检查后,请泌尿科、胸外科、介入科等相关科室会诊。患者家属因经济原因拒绝行PET-CT及肾脏占位活检等检查,无法明确原发病灶及其余部位是否转移。综合各科会诊意见及辅助检查,考虑为继发性阴道透明细胞癌可能性大,原发性肾透明细胞癌,多发肺转移待除外,应行手术辅以放化疗综合治疗,鉴于患者目前周身状况较差,且患者家属拒绝行手术治疗,仅要求止血治疗,请介入科会诊后可行介入下动脉造影,检查出血动脉,进行栓塞,但盆腔血供复杂,术中不能发现确切出血动脉,栓塞无法进行,广泛栓塞,风险较大。家属拒绝介入治疗,要求放化疗治疗,遂行卡铂100mg/d,连续5日静脉点滴加5-Fu阴道肿物局灶注射化疗,辅以电凝止血治疗。患者止血效果较好,出院时已无流血,出院后患者就诊于泌尿外科行干扰素免疫治疗。

图2 胸片