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已收藏Paget病又称湿疹样癌，是由Paget于1874年首次报道发生在乳头、乳晕的湿疹样病变，并认为本病可发展为浸润癌。此后发现在外阴、肛周、腋窝也有同样病变，统称为乳房外Paget病。
病例介绍
患者56岁，孕3产1，因“外阴瘙痒、破溃10余年，发现外阴肿物1年，外阴活检诊断为Paget病1周”为主诉入院。
现病史：患者绝经8年，无绝经后出血及阴道分泌物增多。患者自十余年前自觉外阴瘙痒，偶有破溃，未行正规诊治，间断自用外用药物治疗，无明显缓解，一年前发觉外阴部突起肿物，瘙痒加重，用药治疗无明显好转，一周前于外院行病灶活检提示Paget病，转入我院要求进一步治疗。
既往史：否认高血压、糖尿病及心肺疾病史。
体格查体：体温37℃，脉搏68次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。心肺检查无异常。妇科检查：外阴已婚经产式，外阴皮肤红肿、粗糙、增生，右侧外阴红肿范围自大阴唇外1cm至下逐渐增大到3cm，红肿中部可见范围约2cm×2cm白色斑块，边界清楚，左侧外阴红肿范围为大阴唇外2cm宽，其上部可见一3.5cm×2cm×1.5cm大小肿物，无触痛，有极少量接触出血（图1、图2），阴道通畅、光滑，宫颈萎缩，子宫及双附件区未扪及异常。双侧腹股沟区未扪及肿大淋巴结。
图1 外阴部病损
图2 外阴部病损
辅助检查：
泌尿系彩超：提示“膀胱实性肿物，注意膀胱癌”。
病理：膀胱镜下取病灶活检，回报为“（膀胱）低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤”。
入院诊断：1.外阴Paget病（外阴湿疹样癌）；2.膀胱肿瘤。
经讨论决定先行外阴手术。完善术前检查后于联合阻滞麻醉下行外阴扩大切除术（外阴病灶外缘2.5cm，深度达皮肤下脂肪组织1cm）（图3），术中将切缘冷冻为良性，石蜡病理回报为“外阴Paget病，伴浸润”。术后每日给予切口换药，一周后使用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴，40天后手术切口已经基本愈合，转泌尿外科行膀胱肿物切除术。现手术后一年余，定期复查，病变无复发。
图3 外阴扩大切除术后
