外阴肿物的范畴比较宽泛,一部分是由于外阴部囊肿或瘤样增生等所致,其余大多为外阴肿瘤。外阴部瘤样增生可见于尖锐湿疣等病症,其中外阴湿疣是由人乳头瘤病毒(HPV)引起的一种性传播疾病,少数直径可达5cm为巨大湿疣。外阴肿瘤中良性肿瘤及恶性肿瘤均较少见。良性肿瘤主要的病理组织类型有乳头状瘤、色素痣、汗腺瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤,其中神经纤维瘤、淋巴管瘤和血管瘤更少见。恶性肿瘤组织类型较多,以外阴鳞状细胞癌最常见,其他有恶性黑色素瘤、基底细胞癌、汗腺癌、前庭大腺癌以及肉瘤等。外阴肿瘤的癌前病变-外阴上皮内瘤变包括外阴鳞状上皮内瘤变和外阴非鳞状上皮内瘤变(Paget病及非浸润性黑色素瘤),近年其发生率有所增加。
一些较为罕见的外阴肿物病理类型亦见于报道。如:外阴上皮性血管内皮瘤、外阴肥大细胞瘤、外阴血管肌纤维母细胞瘤、外阴皮样囊肿、外阴卵黄囊瘤、外阴佩吉特病合并汗腺腺鳞癌。个别恶性肿瘤的远处转移也可致外阴肿物表现。
病例介绍
患者27岁,因“发现外阴肿物3年,局部疼痛伴发热一周”为主诉入院。
现病史:患者月经规律,无痛经史。2005年外出打工返家后发现外阴处出现散在约1cm×1cm×1cm肿物,无明显不适感。2006年因外阴肿物增大,且有便血症状,就诊于沈阳军区总医院,行激光治疗,因合并贫血,输血治疗后患者自行中断治疗。入院就诊前1年肿物逐渐明显增大,有破溃流脓症状,严重影响正常生活,无法外出,无法端坐,平时仅能平卧或站立。入院前1周疼痛症状加重,并有发热表现,体温最高达39.2℃,口服盐酸莫西沙星片2天(拜复乐片),每日一次0.4g。入院时无发热,意识清楚,饮食、睡眠如常,二便正常,无血尿、便血表现,体重无明显减轻。
既往史:无妊娠史。否认冶游史。
家族史:父亲患克罗恩病,症状较重,有便血史,现已病逝。
体格检查:体温36.5℃,心率96次/分,血压95/65mmHg,呼吸16次/分,神志清楚,巩膜无黄染,面色苍白,双肺听诊呼吸音清,心率齐,各瓣膜区未闻及杂音。面部及周身散在皮疹,直径约0.5cm,表面暗红色。腹平软,无压痛及反跳痛,下腹部病变破溃后瘢痕样改变,肝脾肋下未及。肠鸣音4次/分,双下肢无水肿,四肢活动良好。妇科检查:阴阜处皮肤见约3cm×4cm瘢痕样改变,色素沉着,左侧大阴唇来源肿物呈弥漫性肿大,触痛明显,质硬,约15cm×8cm×6cm,表面见约2cm× 3cm皮肤破溃,有脓苔,右侧阴唇及肛周见片状赘生物,表面呈毛刺状,腹股沟处皮肤破溃,有异味。因肿物巨大,无法内诊及肛诊(图1、图2)。
辅助检查:

图1 外阴部病变
血常规:白细胞:5.44×109/L,中性粒细胞:91.7%,血红蛋白:87g/L,红细胞:3.54×1012/L,血细胞比容:29%。

图2 外阴部病变
入院诊断:1.外阴肿物、尖锐湿疣;2.脓毒血症;3.中度贫血。
患者入院后再次发热,病情进展较快,出现呼吸困难等表现,给予对症支持治疗,先于静脉麻醉下行外阴病灶活检术以明确诊断。术后病理回报为尖锐湿疣,伴局灶中度不典型增生。后患者呼吸困难加重,一般状态较差,经全院会诊后,考虑外阴包块及肛周软组织感染引起脓毒血症,多脏器功能受损,且患者发热,心肺功能受损,免疫力低下,考虑行肿物切开引流减压及提高免疫力、加强营养、抗炎对症支持治疗。
二次手术行全麻下外阴肿物切开术,术中顺利,术后转入ICU,于ICU行人工通气、抗炎对症等支持治疗。期间出现肾衰竭,给予血液透析滤过治疗后,患者好转,转回原病房继续治疗。
继续给予抗炎对症、补充白蛋白、提高免疫力、营养心肌等治疗,每日外阴坐浴消毒。待病情稳定后最终于全麻下行外阴肿物切除术,术中见左侧大阴唇处约15cm×10cm肿物(图3),肛周可见多个尖锐湿疣病灶。术中出血50ml。术中冷冻病理回报:血管黏液瘤,伴鳞状上皮乳头瘤样增生,提示HPV感染,局灶VINⅡ~Ⅲ。术后抗炎对症治疗,每日外阴坐浴消毒。术后石蜡病理回报:外阴浅表性血管黏液瘤伴鳞状上皮乳头瘤样增生,提示HPV感染,局灶VINⅡ~Ⅲ(图4),与术中冷冻及临床相符。据此补充诊断:外阴浅表性血管黏液瘤。患者术后恢复良好,出院后皮肤科随诊,随访至今未复发。

图3 外阴部病变

图4 病理切片