病例摘要

主诉 男性，86岁。主因“间断胸闷20余年，7小时前一过性意识丧失”收入院。

现病史 20余年前患者于劳累后间断出现胸闷、憋气，偶伴胸痛，每次发作持续约数分钟，休息或服用“速效救心丸”后缓解，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，未予诊治。7小时前，患者于活动后发作胸闷、憋气，伴头晕、大汗，突发意识丧失，无手足抽搐、二便失禁，无恶心、呕吐，约30分钟后患者意识自行恢复，无肢体活动障碍，仍感胸闷、憋气，伴喘息，为进一步诊治以“急性冠状动脉综合征，心律失常”收入院。

既往史 否认高血压、糖尿病病史。

家族史 否认家族遗传病史。

体格检查 体温37℃，脉搏91次/分，呼吸22次/分，血压90/60mmHg。神志清，言语流利。发育正常，营养中等。颈静脉无怒张。双肺底可闻及湿啰音。心率91次/分，律不齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张。双下肢无水肿。

辅助检查 心肌酶学：CK 1600U/L，CK-MB 59.5U/L，肌钙蛋白I 0.76ng/ml。心电图：窦性心律；频发房性期前收缩；Ⅰ、aVL、V₄～V₆导联ST段压低0.05～0.1mV，T波低平（图1）。动态心电图：窦性心律；阵发房颤伴快速心室反应，伴室内差异性传导；室性期前收缩3次/24小时，房性期前收缩16 868次/24小时，短阵房速6次/24小时；冠状动脉供血不足。超声心动图：各心腔大小、室壁运动幅度正常，左室假腱索，左室舒张功能下降，左室收缩功能正常。

初步诊断 急性非ST段抬高型心肌梗死、心功能Ⅱ级（Killip分级）。

主要诊断

S型室间隔伴左心室流出道狭窄，左心室舒张功能不全。

图1 入院心电图

图2 超声心动图胸骨旁左心室长轴切面图像

A：正常人左心室流出道室间隔与主动脉夹角呈钝角；B：本例该患者左心室流出道室间隔与主动脉夹角变小呈近似直角；C：本例患者左心室流出道收缩期快速血流与二尖瓣前叶收缩期前向运动，引起二尖瓣反流共同构成特征性分叉血流；D：二尖瓣前叶腱索收缩期前向运动

图3 二维超声心动图心尖两腔切面、左心室流出道血流频谱

A：心尖两腔切面示室间隔基底部略增厚，突向左室流出道 （箭头所示）；B：左心室流出道峰值血流速度达4m/s，左心室流出道压力阶差64mmHg

入院后，依据患者临床表现、心电图改变及心肌坏死标志物升高，诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死，心功能Ⅱ级 （Killip分级）。给予扩张冠状动脉、抗血小板聚集及抗凝治疗。因患者高龄，家属拒绝进一步行冠状动脉造影检查。住院期间患者两次发作宽QRS波心动过速伴意识丧失，一次室颤，均经电除颤转复为窦性心律。复律后患者出现急性喘憋、端坐呼吸伴大汗，查体示双肺满布干、湿啰音，诊断为急性左心衰竭。经减轻心脏负荷、利尿治疗后症状缓解，心脏杂音随症状好转反而增强，杂音强度可随患者体位变动而变化。

复查超声心动图：各房室大小正常；基底段室间隔凸向左心室流出道，主动脉与室间隔夹角变小，导致左室流出道狭窄，收缩期二尖瓣前叶及腱索前向运动（SAM征）；多普勒血流频谱示左心室流出道快速血流和二尖瓣反流形成双束分叉血流。诊断为S型室间隔并左心室流出道狭窄、左心室舒张功能下降、左心室收缩功能正常（图2、3）。口服β受体阻滞剂、抗血小板药物治疗后，患者好转出院。