病例摘要

主诉 男性，6岁。主因“发现心脏杂音2年余，出现头晕、乏力、恶心7天”入院。

现病史 2年余前患儿因发热、咳嗽，于当地诊所诊断为“上呼吸道感染”，听诊发现心脏杂音并可疑心脏病，给予“静脉输注青霉素”3天，患者症状好转。7天前患者无明显诱因出现头晕、乏力、恶心，呕吐胃内容物一次，因曾在当地医院就诊发现“心脏杂音”，为进一步诊治来我院就诊。发病以来，无气喘、反复咳嗽、咯血，无水肿、发绀及夜间呼吸困难、端坐呼吸，无反复发热，无意识丧失，休息后症状逐渐好转，体力活动不受限制，智力发育与正常人无异。

既往史 家属述患儿3岁余时曾乘坐面包车副驾驶位，因紧急刹车造成胸部外伤，患儿当即“昏死”，经住院治疗（具体诊治不详）近10天后好转出院。外伤后患儿一切活动如常，当地医院检查发现心脏杂音建议手术治疗，家属因故未行手术且所有资料丢失。

家族史 否认家族遗传性疾病史。

体格检查 体温37.1℃，呼吸26次/分，脉搏120次/分，血压90/60mmHg。SPO₂ 96%～98%。神志清楚，表情自如，自动体位。全身无皮疹，无浅表淋巴结肿大。口唇无发绀，双侧扁桃体无肿大。呼吸平稳，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。心界左下扩大，胸骨旁未触及震颤，心律齐，P₂＞A₂，P₂亢进，胸骨左缘第4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，传导较广泛。腹平软，肝、脾肋下未触及。周围血管征阴性，双侧足背动脉搏动对称。生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查 血清肌钙蛋白0.02ng/ml。X线胸片：肺血轻度增多，肺无实变，气管无明确狭窄，双膈光整；主动脉结小，肺动脉段凸，左心室增大，心胸比0.64。心电图：窦性心律，左心室高电压，T波改变。

超声心动图：后间隔乳头肌水平可见左心室后壁、下壁变薄、回声增强并向后下方膨出，基底部内径2.2cm，膨出内径3.4cm，运动幅度减低，后间隔可见宽约1.7cm回声连续中断，右心室面缺口呈蜂窝状，收缩期自左心室流向右心室的多束穿隔分流信号（图1）；二尖瓣稍厚、回声稍强，收缩期前叶A3区越过瓣环水平脱向左心房侧，其左心房侧可见轻-中度偏心性反流信号；三尖瓣回声活动正常；诊断结论：①参考患儿胸部严重外伤史，考虑冠状动脉损伤致室壁瘤形成合并间隔穿孔，需与左心室憩室合并先天性室间隔缺损鉴别；②二尖瓣前叶脱垂并轻-中度关闭不全。

心脏CT：肌部室间隔缺损，右心室面呈筛孔状，左心室面缺损内径约14.4mm；左心室后壁、下壁变薄 （厚约2.3mm），且向后下方膨出，基底部内径约23.9mm，膨出内径约32.8mm；左、右冠状动脉起源未见异常，冠状动脉分支及走行未能显示（图2）。结论：①左心室后壁、下壁心腔局限性膨突，考虑室壁瘤可能性大，请结合临床；②室间隔肌部缺损、肺动脉增宽；③左、右冠状动脉起源未见异常，冠状动脉分支及走行未能显示。

冠状动脉造影：左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉均未见异常，左、右冠状动脉起始位置、走形正常（图3）。

最终诊断

 室间隔穿孔，左心室下壁室壁瘤。

图1 超声心动图

A：二维超声心动图左心室短轴切面示左心室下壁室壁瘤形成 （星号所示）B：彩色多普勒超声示室间隔穿孔，可见自左心室向右心室分流信号

图2 心脏CT

A、B：左心室下壁室壁瘤的位置、范围；C、D：冠状动脉位置、走行正常。LAD：左前降支；LCX：左回旋支

图3 冠状动脉造影显示左、右冠状动脉起源、位置及走行正常，血管未见斑块、狭窄和闭塞

根据影像学以及冠状动脉造影结果，考虑患儿为冠状动脉受损导致室壁瘤并发室间隔穿孔。患儿室壁极薄，不排除外伤后冠状动脉受损或直接心肌受损，导致出现室壁瘤。一般情况下，如果室壁瘤较小或无症状，不需要外科手术。但本例患儿室壁极薄合并室间隔穿孔以及左向右分流，如不进行修补，日后会加重右心负荷易形成肺动脉高压，后期亦会出现心律失常、心力衰竭、体循环血栓、亚急性细菌性心内膜炎等并发症，早期手术对预后影响明显，故需要积极手术。术前检查已完善，患儿目前生命体征稳定，无手术禁忌证，可于全麻下行室间隔穿孔修补术+室壁瘤切除术，并申请术中经食管超声心动图。

患儿取仰卧位，常规活力碘消毒。原切口拆除钢丝、撑开胸骨，分离、悬吊心包，行主动脉插主动脉管、上下腔静脉插导管。插灌注管，降温，阻断升主动脉，经升主动脉根部灌注含血停跳液，心脏停跳满意。心脏空，心肌软，心电图呈直线。切开右心房，经房间隔放左心引流。

术中探查：心包无粘连；左心室下壁室壁瘤形成，位于后降支起始至中部，后降支血管细小，瘤壁0.4cm伴纤维化，范围3～4cm；心尖肌部室间隔穿孔，缺损约0.6cm，边缘纤维化，纤维束遮挡（图4A）；轻度二尖瓣反流。主要手术操作：经右心房可探及室间隔缺损，切开室壁瘤，以4-0 Prolene、涤纶垫片间断缝合修补穿孔，间断加固，右心室面重新加固一次。3-0 Prolene荷包缝合室壁瘤入口，缩小荷包后用4-0 Prolene连续缝合处理后的自体心包片修补室壁瘤内口。4-0Prolene连续缝合室壁瘤切口。复温，开放升主动脉阻断钳，心脏自动复搏为窦性心律。关闭房间隔切口。用5-0 Prolene关闭右房切口，肺动脉排气后关闭肺动脉排气口。给呼吸，逐渐脱离体外循环，拔除上、下腔静脉插管及主动脉根部排气针。经食管超声心动图检查：室间隔修补处无残余分流，轻度二尖瓣、三尖瓣反流。患儿血压平稳，肺动脉无过度膨胀，探查左肺多处局灶性不张，拔除主动脉插管、放置纵隔引流，检查无活动性出血，常规关胸。

图4 术中见室间隔穿孔部位 （A）及手术修补后所见室间隔穿孔处补片 （B）