主诉　男性，18岁。主因“双下肢水肿3周，全身水肿伴胸闷1周”于2013年12月 12日入院。

现病史　患者3周前无明显诱因出现双踝部对称性可凹性水肿，晨轻暮重，夜间平卧时难以完全消失，无头晕、头痛，无心悸、胸闷，无腹痛、腹泻、食欲差，无恶心、呕吐，无脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛，无低热、盗汗，无尿频、尿急、尿痛，无尿量减少，无尿中泡沫增多，未予诊治。此后患者水肿逐渐加重并发展至双侧小腿、股、双上肢及腹部。1周前患者自诉咳嗽，夜间可平卧入睡，自觉平卧时轻度胸闷、乏力，坐起后可好转，无明显咳痰、心悸，睡眠较前差。1天前就诊于我院门诊，心电图:心率134次/分，心房扑动 (2∶1下传)，肢体导联低电压;X线胸片:双侧胸腔积液，右侧为著，心影略呈球形，近心尖部条形高密度影;超声心动图:左心房、右心房、右心室扩大，轻度二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣反流，左心功能减低，左心室射血分数 (LVEF)46.2%，大量心包积液，可见纤维素渗出;腹部超声:肝大、肝静脉增宽，考虑淤血肝，胆囊壁增厚，胆囊腔内未见胆汁无回声，脾大，腹腔积液。实验室检查:尿蛋白 (+)，乳酸脱氢酶、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素升高，血常规、电解质未见明显异常，为进一步诊治收住我科。患者发病以来，精神、食欲可，可平卧入睡，睡眠欠佳，二便未见明显异常，近3周体重增加15kg。

既往史　否认结核病史。否认过敏史。

格检查　体温37.0℃，脉搏134次/分，呼吸18次/分，血压120/90mmHg。神清，精神可。全身皮肤、黏膜未见皮疹及黄染，浅表淋巴结未及肿大。颈静脉怒张。双肺呼吸音低，未闻及干、湿啰音。心界左大，心率134次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，全腹张力较大，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝肋下5cm可及，质韧、无压痛，脾触诊不满意，肝区、脾区无叩痛，墨菲征阴性，移动性浊音可疑阳性，肠鸣音4次/分。双下肢、双上肢、腹部皮肤均可及对称性可凹性水肿。四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。

辅助检查　血常规:白细胞计数7.65×10⁹/L，中性细胞百分比62.4%，淋巴细胞百分比29.1%，血红蛋白140g/L，血小板计数160×10⁹/L。红细胞沉降率2mm/h。生化检查:总胆红素47.9μmol/L，清蛋白38.9g/L，总胆固醇2.87mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.25mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.61mmol/L，甘油三酯0.36mmol/L，钙2.00mmol/L，钾4.13mmol/L。超敏C反应蛋白8.56mg/L。DIC全项:凝血酶原时间16.2秒，凝血酶原活动度49%，凝血酶原国际标准化比率1.56，纤维蛋白降解产物6.8μg/ml，D二聚体488ng/ml。脑钠肽 339.0pg/ml。心肌损伤标志物:肌红蛋白 11.6ng/ml，肌钙蛋白I 0.002ng/ml。甲状腺功能7项:三碘甲状腺原氨酸62.86ng/dl。肿瘤常规、感染四项未见异常。

初步诊断　①多浆膜腔积液原因待查，心包积液，双侧胸腔积液，腹腔积液。②心律失常，心房扑动。③淤血型肝损害。④脾大。

　入院后，给予患者口服呋塞米40mg/日利尿、美托洛尔23.75mg/日减慢心率治疗。该患者为亚急性心包积液，2013年12月13日于导管室行胸透引导下心包穿刺术，未穿刺成功，故无法行心包穿刺液相关检查。考虑患者术中、术后未诉不适，生命体征平稳，可转入普通病房继续治疗，积极明确病因，指导下一步治疗。

患者诊断仍不明确，门诊心电图提示心房扑动，超声心动图提示双心房、右心室扩大伴肺动脉内径增宽，考虑是否存在致心律失常型右心室心肌病，故再次申请超声心动图检查。12月16日，复查超声心动图:双心房、右心室扩大，肺动脉内径增宽，轻微三尖瓣反流，左心室、右心室收缩功能显著减低，未见明确右心室心肌病声像特征;未见明确心包积液 (图88-1)。

经强化利尿治疗后，患者胸闷症状明显好转。体格检查:体温36.6℃，血压100/ 70mmHg。颈静脉怒张。双肺呼吸音低，未闻及干、湿啰音。心界向左扩大，心率138次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软膨隆，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝肋下5cm可及，质韧、无压痛，脾触诊不满意，肝区、脾区无叩痛，墨菲征阴性，移动性浊音阳性，肠鸣音4次/分。双下肢不对称性可凹性水肿，四肢肌力肌张力正常。

2013年12月17日，胸腔积液常规:外观微混，pH 7.50，比重1.023，李瓦他 (Rivalta)试验 (+)，总细胞计数12×10⁹/L，白细胞计数1.14×10⁹/L，单个核细胞百分比45%，多个核细胞百分比55%。胸腔积液生化:总蛋白12.8g/L，清蛋白8.5g/L，乳酸脱氢酶59U/L，葡萄糖6.14mmol/L，腺苷脱氨酶0.6U/L。普通细菌涂片、染色未见细菌。狼疮5项、免疫3自身免疫谱、肺部癌症标志物未见异常。

2013年12月18日，腹腔积液常规:外观血性，pH 7.50，比重1.025，李瓦他 (Rivalta)试验 (+)，总细胞计数24×10⁹/L，白细胞计数25×10⁶/L，单个核细胞百分比60%，多个核细胞百分比40%。腹腔积液生化:总蛋白36.2g/L，清蛋白22.5g/L，葡萄糖6.44mmol/L，乳酸脱氢酶122U/L，腺苷脱氨酶3.3U/L。

2013年12月19日，复查血常规:白细胞计数 7.64×10⁹/L，中性细胞百分比63.5%，红细胞计数 4.33×10¹²/L，血红蛋白 133g/L，血小板计数 161×10⁹/L。钾3.86mmol/L，钠139.8mmol/L，氯101.3mmol/L，肌酐66μmol/L，血糖4.97mmol/L。

2013年12月19日，主治医师查房意见:患者为多浆膜腔积液原因待查，经利尿治疗后临床症状好转、水肿明显消退，体重下降达15kg。腹腔积液生化:外观血性腹腔积液，结果提示介于漏出液和渗出液之间，倾向于渗出液，考虑结核和肿瘤可能，但不除外腹腔静脉压过高致小血管渗漏，因漏出液也可呈血性外观，建议完善腹部CT协助诊断。当前继续给予静脉注射呋塞米40mg/日利尿治疗以减轻心脏负荷，监测尿量、电解质和肾功能，复查胸部X线片，续观病情变化。

当日，再次复查超声心动图:右心房、右心室扩大，肺动脉增宽;未见心包积液;左心室侧后壁心包增厚，后壁心包最厚约6mm;结论为缩窄性心包炎 (图88-2)。胸部CT:双侧胸腔积液，双下肺膨胀不全;左肺舌段渗出性病变;心脏增大，以右心为著，肺动脉主干明显增宽，心包钙化 (图88-3);胸壁广泛水肿。腹部CT:肝脏形态密度异常改变，肝静脉未见造影剂回流，下腔静脉压增高并明显增粗，大量胸、腹、盆腔积液，请结合临床及其他检查除外肝脏病变，如肝窦阻塞综合征、淤血性肝硬化等;右肾小结石。

2013年12月20日，主任医师查房意见:患者为青年男性，辅助检查提示胸腔积液、心包积液、腹腔积液，故多浆膜腔积液诊断明确。目前病因尚不明确，需考虑常见病因:①结核性多浆膜腔积液，患者否认结核病史，病程无发热，完善结核菌素 (PPD)试验阴性;②结缔组织疾病，入院后红细胞沉降率、自身抗体谱、狼疮、免疫系统检查结果均未见异常;③肿瘤相关多浆膜腔积液，患者各项肿瘤标志物未见明显异常;④甲状腺功能异常，入院后甲状腺功能结果大致正常，且超声心动图提示右心扩大。综上，应用一元论解释，仍考虑心源性病因可能性大。

2013年12月23日，全院联合会诊。感染科专家意见:根据患者胸腔积液、腹腔积液检查结果可判断为漏出液，经超声心动图、胸部CT检查明确存在缩窄性心包炎，考虑心源性胸、腹腔积液可能性大。尽管缩窄性心包炎以结核病因最为多见，但该患者无低热、盗汗等结核中毒症状，PPD试验、结核感染T细胞检测试验 (T-SPOT)均呈阴性，而结核性浆膜腔积液通常为渗出液，故目前诊断结核性多浆膜腔积液证据不足，建议再行胸腔、腹腔穿刺以明确胸、腹腔积液性质，再针对性制订进一步治疗方案。

呼吸科专家意见:根据患者的症状特征、胸腔积液结果基本判断为漏出液，但患者否认既往结核病史，PPD、TB-SPOT试验均未见异常，故不予抗结核，胸腔积液考虑为继发性表现。

消化内科专家意见:应用血清腹水白蛋白梯度 (SAAG)值＞11g/L判断腹腔积液为漏出液，一般包括心源性、酒精性肝炎、门静脉血栓、肾病综合征等病因，根据病史、辅助检查考虑腹腔积液为心源性。而SAAG值＜11g/L的腹腔积液多为渗出液，通常恶性肿瘤、结核性腹膜炎患者腹腔积液SAAG值＜11g/L，故可排除肿瘤、结核病可能，建议择期复查腹部超声。入院后，患者腹部CT提示肝静脉不显影，考虑淤血肝可能性大，肝窦阻塞综合征、布加综合征的影像学表现与之相近，但无其他临床证据支持，综合考虑，本例患者缩窄性心包炎诊断基本成立。

风湿免疫科专家意见:患者为青年男性，追问病史患者有反复口腔溃疡病史，且出现面部“青春痘”样皮疹伴针刺反应，不排除贝赫切特综合征可能。此病为全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种，可侵害人体多个器官，外周静脉血栓是较常见并发症。虽然该患者入院后红细胞沉降率、免疫系统检查、自身抗体谱、狼疮5项等指标均正常，仍不能完全排除贝赫切特综合征，需继续查找血栓证据。

核医学科专家意见:静息态门控心肌灌注断层显像提示左心室收缩功能减低，室壁放射性分布欠均匀，右心室扩大，LVEF 36%，与超声心动图所示缩窄性心包炎、左心房扩大、右心室扩大、右心房显著扩大、LVEF 37%的结果大体一致，故缩窄性心包炎诊断明确。

超声心动图专家意见:心包钙化围绕左心室导致左心室舒张受限，心包粘连以致心肌收缩同样受限，共同引发左心室收缩、舒张功能下降;右心明显扩大，右心负荷增大，符合缩窄性心包炎超声征象。

心脏中心专家意见:结合症状、体征和辅助检查提示多浆膜腔积液、缩窄性心包炎，但具体病因诊断欠清，建议与外科讨论，择期手术治疗。

主要诊断　慢性缩窄性心包炎。

手术治疗　经利尿和对症治疗，患者症状缓解，可平卧入睡，并于12月30日转入心脏外科病房。2014年1月10日，患者接受心包剥脱术。进入手术室后，患者一般情况差，半卧位诱导，动脉监测，气管插管，放置经食管超声心动图监测心脏功能，术前可见心脏功能极差。术中心包外游离心包后，可见钙化集中于左心室前壁、侧壁、后壁和心尖部(图88-4)，右心室胀满。首先游离主动脉，部分暴露右心房，于前室间沟逐步游离左心室心包，经食管超声心动图提示心脏功能逐步改善，大部去除左心室前壁、侧壁、后壁和心尖部钙化心包后，依次游离右心室流出道以及上腔静脉、下腔静脉入口，剥离完成后探查心脏收缩良好，静脉压由25mmHg降至12mmHg。

手术顺利，术后患者安返病房。术后第二天，患者在心外监护病房出现急性左心衰竭、低血压，随后并发急性肾衰竭，通过血液滤过等一系列治疗后痊愈出院。

图88-1　入院首次超声心动图

心尖四腔切面显示左心房、左心室和右心房，右心室显示不清，可见大量胸腔积液而非心包积液。LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;PE:胸腔积液

图88-2　入院第二次超声心动图

A:左心室乳头肌短轴切面显示左心室前壁、侧壁和后壁钙化明显;B:左心室长轴切面显示左心室后壁心包钙化显著，左心室后壁、侧壁均未见心包积液

图88-3　胸部CT显示左心室侧壁和心尖部心包严重钙化 (箭头所示)

图88-4　心包剥脱术中所见增厚心包 (A)和剥离后心包组织 (B)