女性,54岁。主因“反复咳嗽2个月余”入院。
现病史 2个多月前患者无明显诱因出现咳嗽,为刺激性干咳,偶伴少量白色黏痰,无胸闷、气喘,无胸痛,当地医院予对症治疗 (具体不详)后症状略有改善。而后行超声心动图提示左心房黏液瘤、少量心包积液。为进一步治疗来我院就诊,门诊以“左心房黏液瘤”于2013年10月10日收入心胸外科。发病以来,患者精神、饮食尚可,无畏寒、发热,无胸痛、胸闷,无腹痛、腹胀,睡眠佳,二便正常。
既往史 否认既往高血压、糖尿病病史。否认肝炎、结核、伤寒等传染病接触史。否认药物、食物过敏史。正规预防接种。
个人史 生长于原籍,否认血吸虫疫水接触史,否认放射性物质接触史。否认烟、酒等特殊不良嗜好。
家族史 否认传染性疾病、遗传性疾病家族史。
体格检查 体温36.4℃,脉搏88次/分,呼吸16次/分,血压104/68mmHg。神清,体形偏瘦。胸廓无畸形,语颤对称无增强,叩诊双肺清,听诊两肺呼吸音粗,未闻及干、湿啰音。心前区无隆起,无震颤,律齐,心前区可闻及舒张期隆隆样杂音,体位改变而杂音变化不明显,无心包摩擦音。腹部平坦,全腹软,无压痛,反跳痛。双下肢无水肿,四肢关节无红肿。
入院诊断 左心房黏液瘤。
行手术治疗,术中探查左心房瘤体呈灰黄色肉瘤状,大小约4cm×5cm,基底部较宽,布满整个左心房后壁,向左心房、左下肺静脉开口生长,堵塞左肺静脉开口。
术后复查血常规:白细胞总数9.16×109/L,中性粒细胞百分比67.6%,血红蛋白137g/L,血小板计数380×109/L。生化检查:谷氨酸转肽酶71U/L,亮氨酸氨肽酶82U/L,总蛋白64.8g/L,清蛋白35.7g/L,尿素8.69mmol/L。心电图:V3、V4导联T波倒置,V1~V3导联P波倒置。X线胸片示心脏术后改变,左侧胸腔积液,右下肺模糊影。超声心动图:心脏肿瘤术后,轻-中度二尖瓣反流,左心室射血分数65%。病理报告:左心房、肺静脉恶性梭形细胞肿瘤伴大片坏死,结合免疫标记,考虑为内膜肉瘤,肿瘤大小8cm× 7cm×2cm(图80-2);免疫组化结果:SMA(3+)、CD31(散在+)、CDK4(3+)、CD34(-)、ERG(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon(-)、S-100(-)、MDM2 (-)、CD68(-)、CD163(-)、PHH3(++)、Ki-67(约70%)。
因病理结果提示罕见恶性心脏肿瘤,请肿瘤科会诊,建议术后继续化疗减少远期复发风险,患者拒绝而要求院外休养。术后4个月,患者于当地医院复查超声心动图示左心房再次被肿瘤填充,患者拒绝进一步治疗。
最终诊断 左心房内膜肉瘤侵及肺静脉。
图80-2 左心室异常组织病理染色切片