男性,35岁。主因“发热1个月,活动后胸闷、气喘半个月余”收入院。
现病史 1个月前患者无明显诱因出现发热,未规范诊治。半个月余前,患者感活动后胸闷、气喘,体力活动明显受限。在当地医院就诊,考虑为肺部疾患,给予对症及抗感染等治疗,未见明显好转。近1周来,患者自诉上述症状明显加重,休息状态下胸闷、气喘,伴咳嗽、咳黄白色黏液痰,偶为粉红色泡沫痰,夜间不能平卧,进而出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸,遂于我院门诊就诊,为进一步诊治收入院。
既往史 既往体健。
个人史 原籍出生,无长期外地久居史。否认烟酒嗜好。
家族史 否认家族遗传性疾病史。
体格检查 体温38.5℃,脉搏110次/分,呼吸24次/分,血压113/52mmHg。神清,精神可。两肺呼吸音减弱,双下肺可闻及湿啰音。心率110次/分,律齐,主动脉瓣区可及叹气样舒张期杂音,心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。腹软,无压痛、反跳痛、肌紧张,肝、脾肋下未触及,移动性浊音阴性。双下肢不肿。
辅助检查 NT-proBNP 2606ng/L。胸部CT:两肺病变,左心房增大,两侧胸腔中等量积液,纵隔内稍肿大淋巴结,考虑左心衰竭并肺水肿可能性大。
超声心动图:左心房内径48mm,左心室舒张末期内经62mm;主动脉瓣无冠瓣位、左冠瓣位至二尖瓣前叶瓣体中部,可见一不规则囊性回声区,其上近主动脉根部处可见约7mm破口 (图71-1);彩色多普勒于舒张期探及血流自该破口冲入囊腔,主动脉瓣右冠瓣、无冠瓣回声及开放尚可,左冠瓣显示不清。二尖瓣前叶未受累部分瓣叶长度约12mm,收缩期稍脱向左心房侧;前叶A2区似可见回声失落,彩色多普勒于该处探及收缩期反流。室间隔、左心室后壁厚度正常,搏动稍减弱,呈反向运动,左心室射血分数52.3%。彩色多普勒可探及主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣反流征象,连续多普勒根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压80mmHg。结论:主动脉瓣周脓肿形成累及二尖瓣前叶,二尖瓣前叶脱垂、穿孔伴中-重度关闭不全;重度主动脉瓣关闭不全;重度三尖瓣关闭不全;重度肺动脉高压;心功能减退。
临床诊断 心脏瓣膜病:重度主动脉瓣关闭不全,主动脉瓣瓣周脓肿形成,中、重度二尖瓣关闭不全,重度三尖瓣关闭不全;肺动脉高压;心功能Ⅳ级 (NYHA分级);双侧胸腔积液。
明确临床诊断后,拟行“主动脉瓣置换术+二尖瓣成形术+三尖瓣成形术”。患者全身肝素化,建立体外循环,阻断上、下腔静脉及升主动脉,切开升主动脉近端,经左、右冠状动脉开口灌注心脏停搏液。术中探查可见中度心脏增大,以左心室为主。心内探查:主动脉瓣二叶畸形,左冠瓣、无冠瓣瓣环下方可见脓肿形成伴局部组织坏死,瓣环受压,瓣膜对合不拢,重度关闭不全;主动脉瓣与二尖瓣前叶间纤维结构消失,二尖瓣前叶增厚冗长伴脱垂,A2区可见一处瓣叶穿孔,中-重度二尖瓣关闭不全;三尖瓣环明显扩大,可容纳4指余,重度关闭不全。
术中,纵行切开右心房、房间隔,经主动脉切口显露主动脉瓣瓣下结构及二尖瓣前叶,连续缝合修补二尖瓣前叶穿孔,并将二尖瓣前叶适当折叠固定于二尖瓣瓣环。取适当大小自体心包片重建主动脉瓣与二尖瓣前叶间纤维结构,经右心房-房间隔切口显露二尖瓣,植入二尖瓣成形环,注水试验提示瓣膜关闭良好。连续缝合房间隔切口,经主动脉根部切口显露主动脉瓣,连续缝合植入人工机械主动脉瓣,试瓣良好;于三尖瓣位植入三尖瓣成形环,注水试验提示瓣膜关闭良好。复温,开放主动脉,除颤后心脏复跳。
术后患者恢复良好,痊愈出院。
图71-1 术前超声心动图
A:胸骨旁左心室长轴切面显示主动脉瓣无冠瓣位探及一囊袋样回声,并延伸至二尖瓣前叶中部,囊袋样回声近主动脉根部可见回声失落;B:大动脉短轴切面显示主动脉瓣左冠瓣位以外瓣周脓肿,脓腔壁酷似主动脉瓣左冠瓣