女性，46岁。主因“活动后胸闷、喘憋2年，加重3天”入院。

现病史 2年前患者出现活动后喘憋伴下肢水肿，于外院诊断为“先天性心脏病，动脉导管未闭，肺动脉高压，心功能不全”，长期服用利尿剂、地高辛等药物，症状有所缓解。3天前患者出现左侧胸痛、胸闷、憋气，活动后症状加重，伴恶心，无咯血、水肿，为进一步诊治收入院。

既往史 出生8个月确诊为先天性心脏病、动脉导管未闭，未予治疗。否认高血压、冠心病、糖尿病史。

体格检查 血压90/60mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率90次/分，心界向左下扩大，肺动脉瓣听诊区闻及中度舒张期杂音，并于胸骨左缘第三肋间闻及3/6级连续性（全心动周期）机器样杂音。腹软，无压痛，肝、脾肋下未及。双下肢无水肿。

辅助检查 X线胸片：肺血增多；心影呈二尖瓣型，主动脉结增宽，肺动脉段突，左心室明显增大，考虑左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压。

超声心动图：肺动脉主干（内径62mm）以及左、右肺动脉分支明显扩张，降主动脉与左肺动脉间可见一异常管状交通（图1A、1B），直径约12.4mm，肺动脉根部至右肺动脉起始部的主肺动脉前壁剥离，管腔内可见线样等回声飘动 （图1C），将主肺动脉分为真、假两腔；彩色多普勒超声心动图示收缩期血流由真腔进入假腔，舒张期血流由假腔进入真腔；重度肺动脉瓣反流，轻度三尖瓣反流，根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压约为108mmHg（图1D）。诊断：先天性心脏病，动脉导管未闭，肺动脉夹层，重度肺动脉高压。胸部CT：肺动脉主干夹层，肺动脉主干以及左、右肺动脉分支增宽（图2）。胸部MRI：肺动脉主干夹层。

右心导管检查：吸氧后右心房血氧含量13.66ml%，右心室血氧含量19.09ml%（明显高于右心房血氧含量），肺动脉血氧含量20.28ml%（高于右心室血氧含量），提示存在心室水平、主-肺动脉水平左向右分流；平均右心房压30mmHg，提示右心功能不全；肺动脉压115/53（80）mmHg。右心室造影：右肺动脉根部向主动脉瓣上可见一线状透亮区将主肺动脉分成双腔，主肺动脉以及左、右肺动脉干均明显增宽，肺动脉夹层动脉瘤形成，重度肺动脉高压。

主要诊断 先天性心脏病，动脉导管未闭，肺动脉夹层，肺动脉高压（重度）。

图1 超声心动图

A：二维超声心动图非标准胸骨旁切面示降主动脉与肺动脉之间宽约12.4mm的动脉导管 （箭头所示），肺动脉主干扩张；B：彩色血流多普勒示血流经动脉导管进入扩张的肺动脉内；C：近胸骨旁短轴切面示肺动脉主干增宽、剥脱内膜及破口位置 （箭头所示），提示肺动脉夹层；D：连续多普勒经三尖瓣反流估测肺动脉收缩压108mmHg，提示重度肺动脉高压

图2 胸部CT

A：增强CT示肺动脉主干、右肺动脉增宽，肺动脉主干内可见内膜片及破口 （黑箭头所示），提示肺动脉主干夹层；B：CT三维重建图像示肺动脉主干增宽