女性，30岁。主因“间断背痛4年，气短1年，加重15天”入院。

现病史 4年前患者间断感背部疼痛，与活动无关，受凉后易发作，夜间较重，有压痛，每次持续30～60分钟后好转，未诊治。2年前患者无明显诱因间断出现双下肢对称性可凹性水肿，无尿量减少、尿泡沫增多、血尿，无胸痛、呼吸困难等，于当地医院就诊经利尿等治疗后好转。1年前，患者晨跑时突发胸痛，伴胸闷、气短，无放射痛、反酸、胃灼热等，休息5分钟可自行好转。次日起自觉活动耐量下降，快步行走。爬三层楼时感胸闷、气短，休息数分钟可以好转。15天前无明显诱因出现气短加重，爬一层楼即感呼吸困难。外院行超声心动图示“右心扩大，轻度主动脉瓣、二尖瓣反流，中度三尖瓣反流，肺动脉高压，估测肺动脉收缩压86mmHg”，考虑“肺高血压原因待查”来诊，为进一步诊治收入院。

既往史 出生后即发现乙型肝炎病毒感染，未行抗病毒治疗。原发性高血压11个月，血压最高达160/100mmHg，服用中药治疗，平日血压控制于（140～160）/100mmHg。无慢性肺病史。无减肥药等特殊药物服用史。

个人史 否认毒物、放射线接触史。无烟、酒嗜好。

婚育史 自然流产1次。G3P1，育有一子。

体格检查 体温 36.4℃，脉搏 86次/分，呼吸 18次/分，血压：左上肢 140/ 90mmHg，右上肢136/90mmHg，双下肢140/90mmHg。双颈部、双侧锁骨上区可闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心界不大，心律齐，P₂＞A₂，肺动脉瓣区可闻及2/6级收缩期杂音，其他瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，未闻及腹部血管杂音。双下肢不肿。

辅助检查 实验室检查：血常规、尿常规、便常规、甲状腺功能五项未见异常；红细胞沉降率7mm/h；C反应蛋白23mg/L；脑钠肽165pg/ml；ANA 1：100（核仁型），ENA谱（－），抗心磷脂抗体（－），抗 HIV（－），HBV-DNA＜1000copies/ml；D二聚体0.mg/L。不吸氧状态下动脉血气分析：pH 7.43，PO₂80mmHg，PCO₂38mmHg。X线胸片：双肺、心、膈未见异常。双下肢血管、腹主动脉及髂血管、双肾动脉、颈部血管、双上肢及双锁骨下动脉超声未见异常。腹部超声：胆囊息肉、脂肪肝。

超声心动图：右心房扩大；轻度二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣反流；肺动脉高压，估测肺动脉收缩压70mmHg；左肺动脉远端血流加速，最大流速3.58m/s，压差51mmHg。

CT肺动脉造影：肺动脉管壁增厚伴多发狭窄，右肺上叶肺动脉重度狭窄；主动脉壁增厚、毛糙，符合大动脉炎改变；少量心包积液；纵隔多发小淋巴结；右肺上叶磨玻璃灶，炎症可能性大。胸主动脉CT造影：主动脉弓部，双侧肺动脉管壁增厚，伴双侧肺动脉狭窄，符合大动脉炎；右肺上叶磨玻璃灶，考虑炎症；少量心包积液。右心导管检查：结合右心导管径路及血氧分析，未提示心内、大血管水平存在分流；主肺动脉压77/34/ 12mmHg，肺小动脉锲压14mmHg，左肺动脉至主肺动脉连续测压压差36mmHg；右肺动脉至主肺动脉连续测压压差50mmHg，提示左、右肺动脉狭窄；肺动脉至右心室连续测压未见压差；吸入伊洛前列素溶液（万他维）行急性肺血管活性试验（－）。

临床诊断 肺动脉型多发性大动脉炎。