病例摘要

男性，32岁。主因“间断活动后胸闷、心悸3个月，喘憋2个月”于2014年3月6日入院。

现病史 3个月前患者出现活动后胸闷、心悸，无明确胸痛、晕厥，休息数分钟后可以自行缓解。2个月前患者突发剧烈咳嗽、咳痰、喘憋不能平卧，于当地医院查血清肌钙蛋白升高，诊断为“急性心肌炎，急性左心衰竭，肺部感染”，予以利尿、扩血管、营养心肌以及抗感染等治疗后好转出院。出院后患者仍间断胸闷，1个月前再次于外院就诊，检查高敏感肌钙蛋白0.029ng/ml、N端B型脑钠肽（NT-proBNP）1655pg/ml，诊断为“急性非ST段抬高型心肌梗死”，超声心动图提示左心扩大、少至中量主动脉瓣反流、左心室射血分数58%，急诊冠状动脉造影显示左主干次全闭塞（图1），给予相应治疗后患者病情稳定。1周前于外院复查超声心动图示大量主动脉瓣反流，为进一步诊治收入我院。

图1 外院冠状动脉造影显示左主干次全闭塞

既往史 否认高血压病、糖尿病、高脂血症以及反复口腔溃疡等病史。

个人史 无烟、酒嗜好。

家族史 父亲有原发性高血压，否认冠心病早发家族史、糖尿病家族史。

体格检查 体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压130/70mmHg。神清，精神尚可，营养好。皮肤、口腔无溃疡。四肢对称，无颈静脉怒张。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音及哮鸣音。心界偏大，心率76次/分，律齐，心音有力，右侧第2肋间闻及2/6级舒张期杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。双下肢无水肿。

辅助检查 入院后，进一步完善相关检查。血常规、尿常规、血凝分析正常。红细胞沉降率25mm/h。生化检查：血糖、电解质正常，总胆固醇2.44mmol/L，甘油三酯1.17mmol/L，高密度脂蛋白0.59mmol/L，低密度脂蛋白1.55mmol/L。C反应蛋白（CRP）88mg/L，NT-proBNP 912ng/L，肌钙蛋白 （TnT）0.008ng/ml，肌酸激酶同工酶 （CK-MB）1ng/ml，甲状腺功能正常。IgG、IgA、IgM、C₃、C₄、免疫球蛋白轻链、类风湿因子、抗链球菌溶血素“O” （ASO）、肿瘤标志物、免疫系列抗体检测正常。

心电图：窦性心律，ST-T改变。X线胸片：未见明显异常。超声心动图：主动脉窦部稍宽，内径37mm；左心房内径43mm，左心室舒张末期内径60mm；室壁运动普遍偏低，左心室射血分数51%；主动脉瓣无冠瓣、左冠瓣增厚，以无冠瓣为著，无冠瓣稍脱垂，瓣膜闭合不良并大量反流（图2）。颈动脉超声：双侧颈总动脉及颈膨大内膜弥漫性增厚，右侧为著（图3）。

入院诊断 冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病），重度主动脉瓣关闭不全。

心脏内外科联合病例讨论：综合病史及院外诊疗过程，以及入院后各项检查结果，冠状动脉有严重病变，左主干次全闭塞，主动脉瓣反流进展快，颈动脉超声显示动脉内膜弥漫性增厚，但患者年龄不大，无高血压、高血脂、糖尿病、吸烟等冠心病的危险因子，冠状动脉病变、主动脉瓣反流及颈动脉管壁内膜的弥漫性增厚不能通过冠心病得到合理解释，所以临床上应该考虑到大动脉炎等其他少见疾病可能。内科药物治疗不可能逆转主动脉瓣重度反流，冠状动脉的严重病变更适合外科处理。心外科建议行主动脉瓣成形+冠状动脉旁路移植术。

最终诊断

大动脉炎侵袭主动脉瓣、冠状动脉。

图2 入院后超声心动图

A：二维超声心动图胸骨旁大动脉短轴切面提示主动脉瓣增厚、闭合不良；B：彩色多普勒超声心动图提示大量主动脉瓣反流

图3 入院后颈动脉超声显示右颈总动脉内膜明显增厚 （箭头所示）

患者于入院后1周接受手术治疗，术中探查可见：升主动脉根部内膜、外膜显著增厚，主动脉壁厚达10mm；主动脉瓣为三叶瓣，窦部变形，左冠窦正常、瓣环扩大，右冠瓣、无冠瓣脱垂（图4）；左主干几近闭锁。即予以褥式环缩瓣环成形主动脉瓣+冠状动脉旁路移植术。术后患者恢复顺利，复查超声心动图：少-中量主动脉瓣反流，心功能正常。

图4 术中探查所见

A：主动脉根部管壁明显增厚 （箭头所示）；B：主动脉瓣瓣膜明显增厚 （箭头所示）。