男性，36岁。主因“发作性黑矇伴头晕10天”于2009年10月19日入院。

现病史 患者10天前于打篮球时出现黑矇，休息数秒后缓解，伴头晕，无胸痛、胸闷、放射痛，无头痛，无恶心、呕吐，当地医院查心电图示二度Ⅱ型房室传导阻滞，心动过速；超声心动图提示主动脉窦瘤，诊断为“病毒性心肌炎”，输液治疗（具体不详）后，效果不佳。为求进一步诊治收入我院心脏中心，拟行起搏器植入术。发病以来，饮食、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。

既往史 心动过速病史10余年。否认高血压、糖尿病、高脂血症病史。否认手术史、外伤史。

个人史 生活较规律，无缺乏体力活动等不健康生活习惯。无吸烟、饮酒史。无冶游史，无性病史。

婚育史 25岁结婚，育有1女，家庭和睦，配偶、女儿体健。

家族史 无家族性遗传病、传染病史。无冠心病早发家族史，无高血压、糖尿病家族史。

体格检查 神清，精神可。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心前区无隆起，心率76次/分，心律齐，心音S₁、S₂正常，无杂音、无心包摩擦音，无异常血管征。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。

 入院后查心电图为三度房室传导阻滞，即刻行临时起搏器植入术，术后患者未诉特殊不适，病情稳定。复查超声心动图：右冠窦内膜撕裂，右冠窦致室间隔窦道形成，室间隔内血肿形成（图1）。

图1 入院超声心动图

A：左心室长轴切面示右冠窦前方一无回声区，为室间隔血肿 （箭头所示）；B：主动脉瓣短轴切面示右冠窦内膜瓣摆动 （箭头所示），与室间隔血肿交通；C：见彩色血流信号经主动脉穿过内膜瓣至扩张的无回声区；D：连续多普勒于内膜瓣交通口处探及舒张期高速血流信号，峰值流速4m/s；E：近心尖五腔切面示主动脉瓣下室间隔基底段一无回声区，为室间隔血肿 （箭头所示）。LA：左心房；LV：左心室；ASC：升主动脉；RV：右心室；AV：主动脉瓣

10月21日，患者晨起突发头晕，12：10查心电图示偶有三度房室传导阻滞，临时起搏器导线脱落，需重新放置起搏导线。体格检查：神志清，精神可；双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；心率110次/分，心律齐，未闻及病理性杂音，无震颤；腹平软，无压痛，反跳痛。为了进一步了解主动脉受累情况，完善胸部扫描、CT血管造影三维成像：主动脉右冠窦内可见条状低密度线影，室间隔嵴部似不连续，右冠状动脉似起始于升主动脉近段，余主动脉各段显影良好，未见明确夹层征象（图2）。

图2 胸部扫描、CT血管造影三维成像

10月29日，经科内会诊讨论，决定行右冠窦瘤修补术。常规消毒、正中开胸，探查见右心扩大、左心不大、无震颤。建立体外循环，切开右心房、右心室流出道，探查室间隔未见明显破口、流出道梗阻，右冠窦可见一破口，长约1cm，通向室间隔并形成窦道。使用心包补片修补缺口，复温、复律、顺利停机、充分止血，留置心包纵隔引流，心外膜临时起搏导线，逐层关胸。患者带气管插管安返监护病房，继续观查病情变化。术后心电图、24小时动态心电图提示房室传导阻滞得到纠正，基本恢复自主心律。术后患者持续下午、夜间体温升高，更换多种抗生素后体温得到控制。11月3日，患者转回普通病房。复查超声心动图：右冠窦可见补片样回声，未见内膜分离，彩色多普勒未见明确异常血流信号，室间隔壁内血肿消失 （图3、4）。

图3 多切面均可见右冠窦补片样回声、室间隔血肿消失 （箭头所示）

术后，患者伤口愈合不佳，拆线时全层敞开，反复清创换药至伤口干净后于11月16日局部麻醉下行伤口清创缝合术。术后继续抗感染治疗，定期换药。拆除伤口缝线，伤口中段有约3cm长度愈合不佳，拆除缝线后见淡血性液渗出。再将伤口愈合不佳部分敞开，充分换药，12月17日再于全身麻醉下行伤口清创缝合术。术后安返病房，继续坚持换药治疗。目前患者病情较平稳，无特殊不适主诉，伤口Ⅰ/丙愈合。

出院诊断 右冠状动脉窦瘤破裂，三度房室传导阻滞，心功能Ⅲ级（NYHA分级）。

随访 右冠窦瘤破裂修补术后6个月，患者无明显诱因突发胸痛伴黑矇，心率减慢 （最低达50次/分），一度出现心脏骤停持续6～8秒。当地医院就诊查超声心动图：右冠窦破裂、室间隔夹层术后改变，主动脉右前下方无回声肿物，左心室增大；主动脉瓣正向流速增快，少中量主动脉瓣反流；少量三尖瓣反流，肺动脉增宽。患者心率50～150次/分，植入临时起搏器治疗，起搏心率60次/分。以“主动脉窦瘤破裂修补术后破裂；心律失常，三度房室传导阻滞临时起搏器植入术后”再次于我院入院。5月10日，超声心动图显示右冠窦修补内膜瓣撕裂，室间隔血肿再次形成，血肿较术前增大（图5）。5月11日，患者植入永久性人工心脏起搏器，伤口愈合可，现未诉特殊不适，起搏心律，生命体征平稳，转入心内科继续诊治，限期行进一步手术治疗，但家属和患者拒绝再次手术并出院。2013年10月，我院复查起搏器程控优化。2014年3月14日电话随访，患者病情稳定，生活自理。

图4 彩色多普勒未见异常血流信号

图5 不同切面均显示室间隔血肿再次形成且较术前增大 （箭头所示）