男性，60岁。主因“突发胸腹痛5天”收入我院。

现病史 5天前患者自诉无明显诱因感胸腹剧烈疼痛，伴胸闷、憋气、端坐呼吸、恶心、呕吐，持续不缓解，无发热、咳嗽、咳痰，无头晕、头痛、晕厥，无呕血、黑便。来我院急诊就诊，急查血常规：中性粒细胞71.77%，血红蛋白119.1g/L；生化检查： K⁺2.98mmol/L，肌钙蛋白（cTnI）2.140μg/L，D-二聚体8.4mg/L；心电图：窦性心律，室性早搏，肢体导联低电压。床旁超声心动图：主动脉窦部呈瘤样增宽，自主动脉瓣上1.9cm处升主动脉腔内可见血管内膜撕裂分离呈片状回声，降主动脉、腹主动脉内可见内膜分离；主动脉瓣呈三叶瓣，开放活动正常，舒张期重度关闭不全；轻中度二、三尖瓣反流；左心室扩大，舒张末期内径5.8cm，右心房、右心室不大；室间隔、左心室壁增厚；左心室射血分数50%；少量心包积液 （图1）。超声心动图提示“主动脉夹层（DebakeyⅠ型），重度主动脉瓣关闭不全，轻中度二、三尖瓣反流，少量心包腔积液”，为进一步诊治收入院。

既往史 高血压病史10余年，血压最高达220/100mmHg，未接受正规治疗。否认冠心病、糖尿病史。否认烟、酒嗜好。

个人史 否认食物、药物过敏史。

家族史 否认特殊家族遗传性疾病史。

体格检查 体温36.5℃，心率94次/min；血压：左上肢122/50mmHg，左下肢96/ 35mmHg，右上肢120/36mmHg，右下肢132/34mmHg。神清，精神可。颈静脉无怒张，右侧颈部可及收缩期血管杂音；双侧股动脉闻及收缩期血管杂音，以右侧为著。双肺呼吸音粗，双下肺闻及湿啰音，散在干啰音。心界向左扩大，律不齐，可及早搏，主动脉瓣第1、2听诊区闻及中度舒张期叹气样杂音，向心尖传导。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未及，肠鸣音正常，左中腹闻及收缩期血管杂音。双下肢无水肿。右侧桡动脉搏动、左侧足背动脉搏动较对侧显著减弱。生理反射存在，病理反射未引出。

图1 急诊床旁超声心动图

A：胸骨旁左心室长轴切面显示升主动脉窦部增宽、内膜撕裂分离，左心室增大；B：胸骨上窝切面显示降主动脉内膜分离，真腔内探及背离探头蓝色血流信号；C：剑突下腹主动脉长轴切面显示血管腔内撕裂内膜分离，呈细线状回声；D：心尖五腔切面彩色多普勒显示重度主动脉瓣反流信号

临床诊断 （1）主动脉夹层（DebakeyⅠ型），重度主动脉瓣关闭不全，NYHAⅢ级。（2）高血压病 （3级，极高危）。

 入院后，患者即刻被收住重症监护室，进一步完善实验室检查：红细胞沉降率16mm/h，白蛋白30.1g/L，K⁺3.36mmol/L，高敏反应蛋白23.23mg/L，脑利钠肽1211ng/L，肾功能、血脂、甲状腺功能、凝血功能正常。床旁颈动脉超声：右侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉夹层；左侧颈总动脉未见异常；右侧大量胸腔积液，左侧中量胸腔积液（图2）。

本例患者扥临床特点：老年男性，长期高血压病史且缺乏正规治疗；急性起病，突发胸腹剧烈疼痛伴胸闷、憋气、端坐呼吸、恶心、呕吐，持续不缓解；D-二聚体、肌钙蛋白I显著升高，心电图缺乏ST-T改变及异常Q波等典型改变；超声心动图提示“主动脉夹层（DebakeyⅠ型），重度主动脉瓣关闭不全，轻中度二、三尖瓣反流，少量心包积液”，无右心扩大、肺动脉高压等肺栓塞表现；结合体格检查于颈部、左中腹、双侧股动脉闻及血管杂音，双侧脉搏不对称，考虑夹层累及主动脉主要分支。综上确诊：主动脉夹层（DebakeyⅠ型），重度主动脉瓣关闭不全；高血压病。

入院后，暂给予患者对症支持治疗，完善大血管CTA：主动脉夹层（DebakeyⅠ型），累及右无名动脉、双侧颈总动脉、左锁骨下动脉、左肾动脉、肠系膜上动脉；右肺心源性渗出，两下肺少许肺组织膨胀不全；双侧少-中量胸腔积液；少量心包积液 （图3）。冠状动脉CTA未见冠状动脉斑块及狭窄性病变。

外科会诊后，于入院第5天行“Bentall+主动脉全弓置换+象鼻支架术”，术中探查所见：心脏扩大，升主动脉明显扩张，主动脉夹层形成，始于主动脉窦管交界上0.5cm，直径约0.5cm；无名动脉、左锁骨下动脉夹层、左颈总动脉、椎动脉无夹层；主动脉瓣三个交界区均撕脱，重度主动脉瓣反流。术后患者恢复好，于术后第18天出院。

图2 入院床旁颈动脉超声

A：右侧颈总动脉血管内膜撕裂致管腔被分离成真腔和假腔；B：右侧颈内、颈外动脉血管内膜分离回声；C：大量胸腔积液

图3 CT血管造影多平面重建

A：冠状位显示升主动脉内膜撕脱，始于主动脉窦部，假腔大而真腔小；B：矢状位显示主动脉弓、降主动脉内膜撕脱，真腔显影好而假腔显影淡；C：冠状位显示腹主动脉内膜螺旋撕脱，右肾动脉起自真腔，灌注可