女性，51岁。主因“乏力、心悸伴发绀30余年，加重8年余”于2013年4月19日入院。

现病史 患者30余年前无明显诱因出现乏力、心悸、易疲劳，常有咳嗽、咳痰等症状，伴口唇、手足发绀，未诊治。8年前症状加重、活动耐量降低，爬3层楼即感心悸、乏力、无法行动，伴头痛。2个月前在当地医院行超声心动图提示先天性心脏病、房间隔缺损（继发孔型）、肺动脉高压（重度）。为进一步诊治，收入我院。

既往史 自幼较同龄人瘦弱、易感冒，平素身体状况一般，患2次肺炎，活动耐量减低。否认高血压、冠心病史，否认肾脏疾病史。无肝炎、结核病史及其密切接触史，无手术史，无血制品输注史，无过敏史。

个人史 原籍出生，无疫区接触史，无毒物、放射线接触史。无粉尘、尘螨职业接触史，无吸烟、饮酒史。已婚，育2女。

家族史 无家族性遗传病。

体格检查 体温36℃，脉搏108次/分，呼吸24次/分，血压100/65mmHg。发育较瘦，神志清楚。口唇稍发绀。鸡胸，双肺未闻及干、湿啰音。心尖搏动增强，触诊心尖搏动抬举感，心音S₁增强，P₂亢进，P₂＞A₂，胸骨左缘第二、三肋间可闻及收缩期3/6级吹风样杂音。无明显杵状指。

辅助检查 血常规、肝功能、肾功能均正常。动脉血气分析：PaO₂55mmHg，血氧饱和度88%。心电图：轻度电轴右偏，完全右束支传导阻滞。心脏三位像：双肺肺血影增多，主动脉影增宽，肺动脉段膨出，心腰平直，心影增大。

当地医院超声心动图：右心房、右心室明显增大，左心室收缩功能正常；肺动脉内径增宽；房间隔继发孔处回声缺失25mm，彩色多普勒显示房水平双向分流；重度三尖瓣反流，连续多普勒估测肺动脉收缩压75mmHg。

初步诊断 先天性心脏病，房间隔缺损（继发孔），肺动脉高压 （重度）。

患者入院后给予间断吸氧、卡托普利降肺动脉压治疗。入院3天后复查超声心动图：右心房、右心室重度扩大，左心房、左心室偏小；主肺动脉内径增宽；房间隔继发孔处近房顶可见回声缺失2.6cm，未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见一长管形共同腔，四支肺静脉均汇入此腔（6.3cm×2.0cm），向上发出垂直静脉，连接于左无名静脉；左无名静脉连接上腔静脉，形成一静脉弓，左无名静脉、上腔静脉明显增宽。彩色多普勒：中度三尖瓣反流，连续多普勒估测肺动脉收缩压67mmHg，房间隔继发孔处探及右向左为著的双向分流；较细的动脉弓升支段呈红色，降支段呈蓝色；粗大的静脉弓右侧呈蓝色为上腔静脉，垂直静脉与左无名静脉彩色血流显像均呈红色（图1）。结论：先天性心脏病，完全性肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），中度肺动脉高压。

图1 术前超声心动图

A：心尖四腔切面二维图像示右心房、右心室明显增大，继发孔房间隔缺损，未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见一长管形共同腔 （红箭头所示）；B：心尖四腔切面彩色多普勒示中度三尖瓣反流 （黄箭头所示），房间隔水平右向左分流 （绿箭头所示）；C：胸骨上凹主动脉横切面彩色多普勒显示共同腔发出垂直静脉 （绿箭头所示）与左无名静脉相连，后汇入粗大右上腔静脉，形成一静脉弓；D：胸骨上凹切面彩色多普勒显示四支肺静脉 （黄箭头所示）均汇入共同腔，共同腔发出垂直静脉 （绿箭头示其内血流方向）与左无名静脉相连后汇入粗大右上腔静脉，形成静脉弓。RA：右心房；RV：右心室；ASD：房间隔缺损；LA：左心房；LV：左心室；CV：共同腔；RPA：右肺动脉；SVC：上腔静脉；LInnV：左无名静脉

4月24日，行完全肺静脉异位引流矫治术，术中吻合肺静脉共汇入左心房顶切口，取心包补片4cm连续缝合修补房间隔缺损，结扎垂直静脉；三尖瓣行DeVega成形，环缩后瓣。术后动脉血气分析：PaO₂102mmHg，血氧饱和度98%。术后超声心动图：右心房、右心室轻度扩大，左心房侧后壁与共同腔吻合口宽度1.6cm，房间隔中部可见强回声的补片、完整；彩色多普勒示吻合口血流通畅，心房水平未见异常分流，垂直静脉未见分流，三尖瓣未见明显反流 （图2）。

术后，患者恢复良好。

图2 术后超声心动图

A：心尖近四腔切面彩色多普勒显示左心房后上方见一长管形共同腔与左心房吻合，吻合口内血流通畅；B：心尖旁四腔切面彩色多普勒显示右心房、右心室增大，少量三尖瓣反流，房间隔见强回声补片，房水平分流消失