女性，32岁。主因“活动后胸闷、气喘1年余，加重1个月”于2014年3月1日入院。追诉病史，自动紫绀。

现病史 1年余前，患者反复于活动后出现胸闷、气喘，无头晕、晕厥，无发热、胸痛，无恶心、呕吐，多次于外院检查提示“重度肺动脉高压”，未规则诊治。1个月前自觉症状加重，遂于我院就诊，以“肺动脉高压”收住入院。

既往史 自幼体弱，易患上呼吸道感染。

个人史 原籍出生，无长期外地久居史。否认烟酒嗜好。

婚育史 适龄结婚，育一女。

家族史 否认家族遗传性疾病史。

体格检查 体温36.8℃，脉搏87次/分，呼吸21次/分，血压115/64mmHg。口唇发绀。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率87次/分，律齐，胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/6级收缩期杂音。腹平软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未触及。杵状指、趾，双下肢不肿。

辅助检查 心电图：窦性心律，右心室高电压，完全性右束支传导阻滞。

图1 术前超声心动图

A：胸骨旁左心室长轴切面显示右心室增大，二尖瓣前叶轻度脱垂；B：胸骨旁四腔切面显示房间隔连续中断，右心明显增大；C：大动脉短轴切面显示右上肺静脉开口于右心房；D：大动脉短轴切面彩色多普勒显示右上肺静脉血流回流入右心房；E：剑下切面显示Eustachian瓣将下腔静脉导引经房间隔缺损口汇入左心房；F：剑下切面彩色多普勒显示下腔静脉血流汇入左心房

超声心动图：右心房、右心室明显增大，左心房稍增大 （图1A）；房间隔中部连续性中断，回声失落约27mm（图1B）；右上静脉脉开口于右心房 （图1C、1D）；下腔静脉血流经Eustachian瓣导引后经房间隔缺损口汇入左侧心房 （图1E、1F）；主肺动脉内径增宽，约42mm；连续多普勒估测肺静脉收缩压98mmHg；二尖瓣前叶脱垂伴轻度关闭不全，中-重度三尖瓣关闭不全。超声诊断：先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损，部分型肺静脉异位引流，永存Eustachian瓣，Eustachian瓣导引下腔静脉血流经房间隔缺损口汇入左心房，二尖瓣前叶脱垂伴轻度关闭不全，中-重度三尖瓣关闭不全，重度肺静脉高压。

CTA（图2）：先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损，部分型肺静脉异位引流 （右上肺静脉异位引流入右心房），下腔静脉汇入左心房，内脏位置及支气管树形态均正常。

临床诊断 先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损，部分型肺静脉异位引流，下腔静脉汇入左侧心房，二尖瓣脱垂伴关闭不全，三尖瓣关闭不全，肺动脉高压，心功能Ⅲ级（NYHA分级）。

图2 CTA

右上肺静脉汇入右心房顶部 （A），下腔静脉汇入左心房 （B），肝、胃位置 （C）及支气管树形态 （D）正常。RSPV：右上肺静脉；LA：左心房；IVC：下腔静脉；CS：冠状静脉窦；LV：左心室；Liver：肝脏；Spleen：脾脏

 于全身麻醉下行“房间隔缺损修补+二尖瓣成形+三尖瓣成形+肺静脉异位引流矫治术”。患者全身肝素化，建立体外循环，阻断上、下腔静脉及升主动脉，经主动脉根部灌注心脏停搏液。术中所见：主动脉、肺动脉排列关系正常，主动脉直径约2.5cm，肺动脉直径约4.0cm；心脏增大，以右心房明显；一右肺静脉连接至右心房。术中心内探查：房间隔缺损为继发孔型，大小约3.6cm×3.6cm，Eustachian瓣残存。术中纵行切开右心房，经右心房房间隔缺损显露二尖瓣，植入全周式瓣环；经右心房切口显露三尖瓣，植入三尖瓣瓣环；取相应大小自体心包片，连续缝合修补房间隔缺损，将右肺静脉隔入左心房。开放升主动脉，心脏复搏，连续缝合右心房切口，并行转流平稳后停机，拔管。

患者术后恢复良好，复测末梢血氧饱和度为100%，痊愈出院。随访期间，患者一般情况良好，临床症状消失。