女性,3岁。主因“动脉导管未闭介入术后3个月,咳嗽伴喘憋6个月余”于2011年8月30日入院。
现病史 2年前,患儿因上呼吸道感染到当地医院就诊,听诊发现心脏杂音,行超声心动图发现“先天性心脏病、动脉导管未闭”。因患儿年幼,家长未予诊治,此后患儿无明显呼吸困难、发绀、喘憋表现。6个月前,患儿反复出现咳嗽伴喘憋,药物治疗效果不佳,考虑与动脉导管未闭有关,在当地医院行动脉导管未闭封堵手术。近3个月,患儿咳嗽伴喘憋症状未见明显好转。1天前于我院呼吸门诊就诊,X线胸片:两肺纹理粗多,肺透光度不均匀,两侧主支气管夹角增大,左主支气管限局性狭窄;超声心动图:动脉导管未闭封堵术后,封堵器位置良好,动脉水平未见明显残余分流,先天性血管环,肺动脉吊带。为进一步诊治收入院。患儿平日多汗,食欲可,二便正常,无明显发绀。
既往史 生后反复呼吸道感染史,无其他病史。
个人史 足月剖宫产,出生体重4000g。生后无窒息,新生儿期体健。生后母乳喂养,目前普食。智力体力发育与同龄儿相仿。
预防接种史 卡介苗(+),乙肝疫苗(+),百白破三联疫苗(+),脊髓灰质炎糖丸(+)。
传染病接触史 否认传染病接触史。
家族史 否认家族遗传病史及类似病史。
体格检查 体温36.7℃,体重13kg,脉搏121次/分,呼吸25次/分,血压117/ 40mmHg。发育正常,营养中等。神智清楚,精神反应尚可,查体欠合作。呼吸稍促,轻度三凹征,口唇红润,无明显发绀。颈静脉无怒张。胸廓外形正常,左右呼吸音对称,双肺呼吸音粗,闻及哮鸣音。心前区无隆起,叩诊心界无扩大,未扪及震颤,心音有力,心律齐,心率102次/分,未闻及杂音。腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝、脾肋下未触及。躯干及四肢未见水肿,无杵状指及周围血管征。神经系统检查无异常。左手拇指并指畸形。
辅助检查 血常规:白细胞计数3.92×109/L,中性粒细胞百分比53.2%,血红蛋白168g/L,血小板计数124×109/L。尿常规正常。血凝分析正常。生化检查:K+3.84mmol/L,Na+141.80mmol/L,Cl-105.60mmol/L,血脂、血糖和肌酸激酶均正常。经皮血氧饱和度100%。心电图:窦性心律,左心室高电压,Ⅱ、aVF导联T波低平伴切迹。
X线胸片:两肺纹理粗多,肺透光度不均匀,两侧主支气管夹角增大,左主支气管限局性狭窄。
超声心动图 (8月30日):外院动脉导管未闭封堵术后,封堵器位置良好,无心腔、周期血管组织结构压迫现象,动脉水平未见明显残余分流;先天性血管环,肺动脉吊带(左肺动脉异常起源于右肺动脉),卵圆孔未闭 (图1,2)。

图1 超声心动图大动脉短轴切面
主肺动脉直接延续为右肺动脉,正常肺动脉分叉消失,在原左肺动脉起始部未见左肺动脉开口,左肺动脉自右肺动脉发出并向左后走行。Amplatzer:动脉导管封堵伞;PA:肺动脉;RPA:右肺动脉;LPA:左肺动脉

图2 超声心动图胸骨上窝切面示左肺动脉自右肺动脉发出
ARCH:主动脉弓;RPA:右肺动脉;LPA:左肺动脉
心脏CT(9月5日):肺动脉吊带,气管变窄,两侧主支气管夹角增大,左主支气管限局性狭窄;肺动脉干内径约14.3mm,右肺动脉内径约10.6mm;左肺动脉稍细,左肺动脉起自右肺动脉,绕行于气管后部向左侧走行,位于气管后部段前后径稍窄,左肺动脉起始部内径约6.9mm,气管后部内径约5.3mm;气管普遍变窄,于左肺动脉水平,气管大小约4.3mm×2.8mm;主动脉升部内径约15.6mm,弓部内径约12.6mm,降主动脉内径约10.4mm,主动脉入膈段内径约9.2mm;降主动脉位于脊柱左缘走行 (图3)。

图3 超高速CT重建示左肺动脉自右肺动脉发出并环绕气管走行
Amplatzer:动脉导管封堵伞;trachea:气管;PA:肺动脉;RPA:右肺动脉;LPA:左肺动脉