男性,8个月。主因“反复咳喘4个月”收入小儿呼吸病房。
现病史 患儿出生后2个月起反复咽部呼噜,鼻腔内分泌物堵塞,伴咳嗽、吐奶、喘气快、憋气。在当地医院就诊多次,曾诊为”喉软骨软化”,并以“支气管肺炎”住院治疗两次(具体不详),病情反复、迁延不愈。本次以“喘憋原因待查”收入我院。
既往史 有宫内窒息史。新生儿期患新生儿肺炎。
家族史 否认家族遗传性疾病史。
体格检查 体温正常,脉搏150次/分,呼吸50次/分,血压88/56mmHg。双眼无水肿,口周无发绀。吸气性三凹征阳性。双肺呼吸音粗,未闻及明显干、湿啰音。心率150次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音。腹部检查阴性。
诊断经过 此次入院后,X线胸片示两肺纹理粗多。超声心动图:各心房、心室内径正常;房室间隔连续完整;主肺动脉内径增宽,主肺动脉延续为右肺动脉,且右肺动脉扩张,正常肺动脉分叉消失,于原左肺动脉起始部未见开口,可疑在右肺动脉起始段有一根血管发出 (是否为左肺动脉);血流自右肺动脉流入该血管,彩色多普勒探查其血流频谱形态与右肺动脉相同(图1)。因肺部病变影响透声窗,图像不清晰,建议行心脏CT检查除外“肺动脉吊带”。两天后,心脏增强CT:左肺动脉起自右肺动脉起始段,并经气管右侧环绕气管沿气管-食管间向右肺门走行,右肺动脉管径欠均匀(图2A、2B)。诊断:肺动脉吊带,左肺动脉较右肺动脉偏细。

图1 术前超声心动图
A:二维超声心动图胸骨旁大动脉短轴切面示左肺动脉异常起源:主肺动脉直接延续为扩张的右肺动脉;右肺动脉一级分支前发出一支血管并向左后走行,为异常起源的左肺动脉B:彩色多普勒超声心动图,血流自右肺动脉流入左肺动脉,其血流频谱形态与右肺动脉相同。PA:肺动脉;RPA:右肺动脉;LPA:左肺动脉

图2 心脏CT
A:术前,左肺动脉起自右肺动脉起始段并经气管右侧环绕气管沿气管-食管间向右肺门走形;B:术前CT重建显示左肺动脉起自右肺动脉起始段;C:术后
临床诊断 先天性心脏病,肺动脉吊带。
1周后行心脏外科手术治疗。术中所见与超声心动图及心脏CT结果一致。手术方法采用单纯肺动脉吊带矫正术+左肺动脉再植和气管成形术+气管切开和肺动脉再植术 (图3)。
术后超声心动图:各心房、心室内径正常;房室间隔连续完整;主肺动脉内径未见明显增宽,主肺动脉延续为左、右肺动脉,可见正常肺动脉分叉。主肺动脉血流进入左、右肺动脉,左肺动脉与主肺动脉吻合口未见明显狭窄。术后复查心脏CT见图2C。

图3 手术方法示意图