男性，18岁。主因“胸痛1年余，主肺动脉间隔缺损封堵术失败7个月余”收入院。

现病史 1年余前患者于劳累后出现心前区疼痛，呈针尖样刺痛，未向其他部位放射，持续时间为数小时至数天，休息后好转，无胸闷、出汗、乏力、头晕、头痛等不适，未系统诊治。7个月前患者在高考体检中发现“主肺动脉间隔缺损”，于当地医院住院行“介入封堵术”治疗，封堵器未能适当放置缺损部位，主肺动脉间隔分流依然存在，遂放弃封堵手术，为求进一步诊治来我院，门诊以“先天性心脏病、主肺动脉间隔缺损”收入院。

既往史 平素身体良好，7个月前诊为“乙型病毒性肝炎”，未治疗。否认结核病史，否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽等病史。预防接种史不详。无过敏史。无外伤、手术史。

个人史 生于原籍，学生，无地方病地区居住情况，无烟、酒嗜好。

家族史 父亲死于车祸，母亲健在，家族中无同样疾病患者。

体格检查 体温36.3℃，脉搏108次/分，呼吸20次/分，血压126/64mmHg。神志清楚，自动体位，步态正常。发育正常，慢性病容，表情痛苦，查体配合。口唇无发绀，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大。颈静脉无明显充盈，肝颈静脉回流征阳性。气管居中。胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音。心尖搏动位置正常，无其他部位搏动，无震颤。心前区无隆起，心界大小为临界值，心律齐，S₁、S₂正常，A₂、P₂正常，A₂＞P₂，无 S₃、S₄，无额外心音、心包摩擦音。主动脉瓣区及肺动脉瓣区闻及4/6级双期杂音。腹软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾区无叩痛，肠鸣音正常。双下肢无水肿。生理性反射存在，病理性反射未引出。无异常血管征。

辅助检查 血常规、肾功能、心脏损伤标志物、DIC、脑钠肽未见明显异常。粪便常规：脂肪球（+），余未见异常。肝功能：丙氨酸转氨酶85U/L，天冬氨酸转移酶64U/L。随机血糖5.8mmol/L。心电图：窦性心律，左心室高电压，左心室后壁、侧壁、高侧壁病理性Q波形成，考虑位置性Q波。X线胸片：心影增大，双肺肺淤血改变，腹部、泌尿系、肾上腺彩超未见明显异常。

超声心动图：先天性心脏病，主肺动脉间隔缺损（二维内径约11mm，血流束宽约12mm），大动脉水平连续性左向右分流，永存左上腔静脉，左心增大，肺动脉主干增宽（图1A、1B）。

图1 超声心动图

A：术前，胸骨旁肺动脉长轴切面显示升主动脉与肺动脉间隔缺如 （星号所示）；B：术前，胸骨上窝主动脉弓长轴切面彩色多普勒显示升主动脉与肺动脉间隔缺如，升主动脉流入肺动脉蓝色血流信号；C：术后第三天，胸骨旁肺动脉长轴切面二维图像显示封堵器位置正常；D：术后第三天，胸骨旁肺动脉长轴切面彩色多普勒显示未探及主肺动脉间血液分流信号

临床诊断 先天性心脏病，主肺动脉间隔缺损，大动脉水平左向右分流。

确诊后，建议患者行介入封堵术治疗。术中行左心室、主动脉造影：主肺动脉间隔缺损内径约9.5mm，升主动脉、降主动脉压均为153/98/71mmHg（收缩/平均/舒张压）；右心导管测上腔静脉压为10/4/3mmHg，肺动脉压为66/40/27mmHg。术者行14型室间隔缺损封堵器封堵主肺动脉间隔缺损，主动脉造影显示封堵器位置正常，少量残余分流，同时测主动脉压为139/108/94mmHg，肺动脉压为32/14/6mmHg。术中超声心动图提示封堵伞位置正常，大血管水平少量残余分流（主动脉造影同样证实少量残余分流，图2）；右肺动脉前向血流偏快，峰值流速1.7m/s。经与家属沟通，患者及家属均不愿外科手术，愿意接受当时封堵治疗结果。

介入手术后第三天，复查超声心动图：主肺动脉间隔缺损封堵术后，大血管水平未探及明显残余分流；永存左上腔静脉；右肺动脉前向血流偏快，峰值流速1.6m/s；左心腔内径较术前缩小（图1C、1D）。介入手术后第三天残余分流消失，考虑是封堵器植入后血液受阻于缺损处聚酯纤维片，导致纤维蛋白-血小板混合物沉着，继而纤维组织逐渐包埋封堵器，随后内皮细胞从封堵器与心房壁接触位置开始贴壁滋长、爬行扩展，最终在封堵器表面形成光滑的内皮细胞层，阻止了少量血液通过。

术后患者恢复可，痊愈出院。

图2 介入封堵术中主动脉造影

A：升主肺动脉间隔微量残余分流 （箭头所示）；B：左右肺动脉主干无明显狭窄 （箭头所示）