男性，43岁。主因“阵发性头晕、头胀6年，加重伴心悸7天”于2011年10月29日入院。

现病史 该患6年前无明显诱因出现头晕、头胀，遂到当地医院就诊，测血压220/ 105mmHg，诊断为“高血压”，给予口服降压药物治疗（具体不详），患者间断服用数月后自行停用降压药物。此后上述症状时有发作，患者未予重视，未监测血压，未系统诊治。7天前患者无明显诱因上述症状加重伴心悸，遂来我院门诊就诊，给予缬沙坦、氨氯地平、螺内酯、氢氯噻嗪、参松养心胶囊口服（具体用量不详），病情未见好转，血压控制欠佳，为进一步诊治收入院。发病以来，无恶心、呕吐，无视物模糊，无肢体活动障碍，无咳嗽、咳痰，睡眠、饮食尚可，近期体重无明显变化。

既往史 否认肝炎、结核等传染病病史。否认糖尿病病史。否认药物及食物过敏史。

个人史 吸烟史20年，每日40支。无饮酒史。

家族史 母亲患高血压病。

体格检查 体温36.5℃，脉搏60次/分，呼吸18次/分；左上肢血压170/100mmHg，左下肢血压120/100mmHg，右上肢血压170/90mmHg，右下肢血压120/80mmHg。神清，精神可。口唇红润，颈静脉无充盈。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，但屏气时背部可闻及血管性杂音。心界向左略扩大，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm处，心率60次/分，律不齐，可闻及期前收缩3次/分，整个心前区均可闻及4/6级杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。双侧颈动脉、锁骨下动脉可闻及血管性杂音，腹主动脉、右侧髂总动脉可闻及血管性杂音，左侧髂总动脉未闻及血管音。左侧足背动脉搏动减弱，右侧足背动脉搏动正常。

辅助检查 血常规：白细胞计数4.6×10⁹/L，中性粒细胞66%，血红蛋白131g/L，血小板计数210×10⁹/L。尿常规、血凝分析正常。生化检查：丙氨酸转氨酶16U/L，天冬氨酸转移酶34U/L，清蛋白42.2g/L，总胆红素15μmol/L，直接胆红素3.9μmol/L，间接胆红素11.1μmol/L，甘油三酯1.11mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇1.57mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.19mmol/L，血糖4.49mmol/L，K⁺3.61mmol/L，Na⁺139.3mmol/L，Cl^－97.2mmol/L。

心电图：多发室性期前收缩。腹部超声：双侧肾、肾上腺正常。血管超声：双侧颈动脉、锁骨下动脉、腹主动脉和肾动脉正常，腹主动脉、肾动脉血流速度减慢。肾上腺多排CT影像诊断：双侧肾上腺CT平扫未见异常。

超声心动图（10月22日）：左心房、左心室增大，左心室壁增厚，左心室收缩功能正常低值，左心室舒张功能减低。CT血管造影三维立体图像和大动脉血管造影检查（11月1日）：主动脉弓与降主动脉起始部血管中断；邻近脊柱旁、肋间及胸背部皮下软组织内多个扭曲紊乱血管团，并于降主动脉起始水平见数支血管汇入降主动脉。

超声心动图（11月2日）：左心房、左心室内径增大，左心室壁增厚；各瓣膜结构、回声未见异常；房、室间隔连续，动脉导管闭合，左锁骨下动脉远端主动脉弓与降主动脉回声中断。彩色多普勒：心房、心室及动脉导管水平均未见分流；头臂干、左颈总动脉及左锁骨下动脉流速增快，升主动脉血流未进入降主动脉。结论：主动脉弓离断（A型）。

临床诊断 主动脉弓离断（A型）。