男性，59岁。主因“进行性胸闷、呼吸困难近10年，加重伴下肢水肿10余天”入院。

现病史 近10年来患者出现劳力活动后心悸、胸闷、胸痛，伴进行性呼吸困难，自行口服硝酸甘油后症状缓解。曾多次于当地医院就诊，临床诊断为“冠心病”，给予抗凝、稳定斑块、维持电解质平衡等治疗后好转出院。出院后口服阿司匹林肠溶片、氯吡格雷等药物，但病情反复发作。10余天前患者再次发作胸闷、胸痛，伴下肢水肿、排尿困难，无发热、喘憋，为进一步诊治收入院。

既往史 否认高血压病、冠心病、糖尿病史。

体格检查 体温36.3℃，脉搏75次/分，呼吸20次/分，血压120/75mmHg。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音。心界增大，心率68次/分，欠规整，胸骨左缘第二、三肋间可闻及2～3级舒张期杂音伴局部震颤。腹平软，无包块，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，双肾区叩痛阴性，肠鸣音正常。双下肢轻度水肿。

辅助检查 心电图：左心室肥大。动脉血气分析：pH 7.458，PCO₂27.2mmHg，PO₂109.4mmHg。生化检查：血糖5.39mmol/L（97mg/dl），尿素氮1658.7μmol/L （21.0mg/dl），D二聚体739ng/ml。X线胸片：心影扩大，右下肺心缘附近见一肿块样结构。

入院后，行超声心动图：左心明显扩大，左心室舒末期内径82mm、收缩末期内径69mm，左心室射血分数33%，短轴缩短率16%；心脏短轴切面显示右冠状动脉起始处内径处增宽 （图1A），走行较短距离后扩张为动脉瘤 （图1B），之后沿房室沟延续为管道状结构 （图1C），再通过一个瘘口注入左心室 （图1D）；乳头肌短轴、心尖短轴、四腔心切面均可见左心室心肌交织成“海绵状”小梁样结构，以左心室中部和心尖部为著，彩色多普勒可于小梁间探及低速血流；收缩期非致密化心肌厚度约16mm，致密化心肌厚度约8mm，两者比值约2∶1（图1E）。结论：右冠状动脉-左心室瘘，左心室心肌致密化不全。

图1 超声心动图显示右冠状动脉-左心室瘘合并左心室心肌致密化不全

A1～E1：二维超声心动图所示右冠状动脉走行迂曲瘘入左心室行程；A2～E2：A1～E1二维切面的相应彩色多普勒图像。A1、A2：右冠状动脉起源处增宽，内径15mm；B1、B2：冠状动脉瘤，大小约67mm×53mm；C1、C2：增宽的冠状动脉延行为管道状结构，内径约25mm；D1、D2：右冠状动脉瘘入左心室处瘘口，内径13mm；E1、E2：左心室心肌致密化不全，收缩期非致密化心肌厚度约16mm，致密化心肌厚度约8mm，两者比值2∶1。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；AA：冠状动脉瘤

此后，进一步完善冠状动脉CTA：右冠状动脉瘤样扩张，最大内径约67mm，并与左心室相通，瘘口大小约16mm×12mm，管壁可见条状钙化。诊断为“右冠状动脉-左心室瘘”（图2A～2C）。CTA多平面重建和曲面重建模式均可见明显左心室非致密化不全表现 （图2D、2E）。

图2 冠状动脉CTA重建图像显示右冠脉动脉-左心室瘘

A：容积再现图像显示右冠状动脉起源处明显增宽 （星号所示）；B：容积再现图像显示冠状动脉瘤及中间行程；C：容积再现图像显示右冠状动脉注入左心室瘘口 （三角所示）；D：二维曲面重建显示右冠状动脉－左心室瘘整个行程 （星号所示为起源，三角所示为瘘口）以及左心室心肌致密化不全 （箭头所示）；E：多平面重建显示左心室心肌致密化不全 （箭头所示）

临床诊断 冠状动脉瘘合并左心室心肌致密化不全。

根据患者临床症状，入院后给予强心、利尿、扩血管等抗心力衰竭、抗心律失常治疗。2周后，复查超声心动图显示心脏收缩功能基本恢复正常，左心室射血分数升至53%。因患者自身原因，暂时未接受外科手术。建议患者病情稳定后，尽快实施外科手术治疗冠状动脉瘘。