男性，60岁。主因“间断活动后胸闷43年，胸痛6年，加重3个月”于2014年2月25日入院。

现病史 43年前患者于剧烈运动后出现胸闷，位于胸骨体后中上段或心前区，范围约手掌大小，呈压迫感，伴心悸，无胸痛、呼吸困难，停止运动休息1～3分钟后可自行缓解，未曾就诊。此后患者仍有反复剧烈活动后胸闷、心悸发作。6年前患者于活动后出现胸痛，位于胸骨体后中上段或心前区，呈压榨感，范围约手掌大小，无放射，停止活动后1分钟内胸痛可自行缓解。3个月前患者无明显诱因感上述症状加重，表现为日常生活活动或休息时出现反复胸痛发作，性质同前，1～2次/周，感乏力，偶伴胸闷、心悸，无发热、呼吸困难。20天前曾于外院行超声心动图示左心室壁非对称性肥厚，以心尖部肥厚为著；左心室腔心尖段血流明显增速，左心室射血分数67%，左心室短轴缩短率37%。为进一步诊治收入院。

既往史 血压升高5年，最高达190/100mmHg，平素规律服用降压药物（具体不详），监测血压正常。自诉甲型肝炎、甲状腺功能减退症、脑出血病史。

个人史 出生原籍。吸烟史30余年，10支/日，已戒烟5年。无酗酒史。

家族史 否认冠心病早发家族史，否认高血压、糖尿病家族史。

体格检查 体温36.5℃，脉搏62次/分，呼吸18次/分，血压137/74mmHg。神清，精神可。肝颈静脉回流征阴性。双肺呼吸音清晰，未闻及明显干、湿啰音。心率62次/分，律齐，A₂＞P₂，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，无心包摩擦音。腹壁柔软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。

辅助检查 血常规、尿常规、便常规、肌钙蛋白Ⅰ定量、NT-ProBNP、生化全套、DIC+血凝全套、糖化血红蛋白未见明显异常。心电图：窦性心律，左心室肥大，ST段下移，T波倒置，心脏呈逆钟向转位。24小时动态心电图：窦性心律，心率波动在54～101次/分，平均心率为68次/分；偶发房性期前收缩，2次/24小时；ST-T改变明显。24小时动态血压：24小时收缩压血压负荷值13.56%，舒张压血压负荷值11.86%；全天血压趋势隐约可见双峰双谷，呈非型图形。X线胸片：左心室增大，胸椎退行性病变，双肺未见明显异常。

冠状动脉CTA（3月2日）：冠状动脉呈右优势型；冠状动脉未见钙化灶，各支冠状动脉未见粥样硬化斑块、狭窄性改变；前降支-肺动脉间异常血管沟通，最大内径5.1mm （图1）；左心室心肌肥厚；主动脉瓣、二尖瓣钙化。超声心动图 （3月3日）：室间隔以及左心室前壁、侧壁、心尖部明显增厚，心尖部尤为显著 （图2）；主动脉增宽，主动脉瓣回声增强伴反流 （+～++）；左心房扩大，二尖瓣反流 （+）；左心室舒张功能减退；左心室射血分数60%。冠状动脉造影 （3月7日）：左前降支近段-肺动脉主干的冠状动脉瘘 （图3A）；冠状动脉单支病变，右冠状动脉近段远端至中段近端狭窄50%～60%，锐缘支开口狭窄约50%（图3B）。

主要诊断 冠状动脉-肺动脉瘘 （左前降支近段-肺动脉主干）。

图1 冠状动脉CTA

冠状动脉左前降支－肺动脉之间异常血管沟通 （箭头所示）

图2 超声心动图

间隔以及左心室前壁、侧壁、心尖部明显增厚

图3 冠状动脉造影

A：左前降支近段-肺动脉主干的冠状动脉瘘 （红箭头指示）；B：右冠状动脉近段远端至中段近端狭窄50%～60%（红箭头所示），锐缘支开口狭窄50%（蓝箭头所示）