病例摘要
男性,38岁。主因“胸闷伴活动后气促1个月余,加重1周”入院。
现病史 2年前体检发现心脏杂音,无明显胸闷、胸痛症状故未进行进一步检查。近1个月来出现间断胸闷,活动或饮酒后加剧。1周前,患者打羽毛球后突发胸闷、气促,遂来院就诊。
既往史 否认高血压、糖尿病、高血脂病史。抽烟十余年,10支/日,未戒。否认酗酒史及外科手术史。
个人史 否认疫区居住史。否认结核及其他传染病病史。
家族史 否认家族史。
体格检查 神清,精神可。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。心率82次/分,律齐,胸骨左缘2~4肋间可闻及3/6级收缩期连续性杂音,未闻及心包摩擦音。腹平软,无压痛、反跳痛、肌紧张,肝、脾肋下未及。双下肢无水肿。
术前检查 心电图:窦性心律,伴偶发房性期前收缩、频发室性期前收缩;心电轴正常;左心室高电压;Ⅱ、Ⅲ、导联ST段上抬0.1~0.2mV,V2~V6导联ST段下移0.1~0.2mV。X线胸片:心脏稍增大,心胸比为0.55。
超声心动图:升主动脉收缩末期内径31mm,主肺动脉收缩末期内径19mm,左心房舒张末期内径42mm,左心室舒张末期内径58mm,右心房舒张末期内径40mm,右心室舒张末期内径24mm;室间隔收缩末期内径9mm,左心室后壁收缩末期内径8mm;左心室射血分60%。左冠窦扩张,2.2cm×1.6cm,似可见左冠窦与左心房间有一血管通道相连,内径约1.5cm;彩色多普勒可见管状回声内有连续血流信号(图1);脉冲多普勒显示管腔内血流信号可测得动脉血流频谱,血流最大速度2.28m/s,压差20mmHg。冠状静脉窦扩张,2.5cm×1.4m。

图1 术前超声心动图
A:彩色多普勒似可见左冠窦与左房间一血管通道相连,其内充盈血流信号 (箭头所示);B:彩色多普勒超声心动图示似见血管通道扩张,其内可见充盈血流信号(箭头所示)。LA:左心房
冠状动脉CTA、冠状动脉造影均提示左冠状动脉-右心房瘘可能,余冠状动脉及左冠状动脉分支均正常 (图2)。

图2 冠脉CTA
从左冠窦发出的异常血管通道 (箭头所示)连于上腔静脉、右房连接处。AO:主动脉;LAD:左冠状动脉前降支;LCX:左冠状动脉回旋支;RCA:右冠状动脉
最终诊断
左冠窦-右心房瘘合并左冠状动脉窦瘤。
患者在全麻低温体外循环下行心内畸形矫治术,术中可见扩张的左冠状动脉窦并有一直径约1cm管道起源于左冠窦,从外可见管道近端与左冠状动脉起始部重合,但从内其与左冠状动脉开口分离,呈多孔型;管道于心底向主动脉后方绕行,在上腔静脉与右心房连结处形成瘘口与右心房相通,可扪及震颤。心脏停搏后,双重结扎心外异常血流通道,切开主动脉瓣根部可见左冠窦形成窦瘤,将其缝闭。
术后检查 术后即刻复查心电图:窦性心律,心电轴正常,左心室肥大伴劳损;超声心动图:冠状静脉窦扩张,但未见异常管道、残余分流,代之以稍强回声区。
术后7天,复查超声心动图:升主动脉收缩末期内径31mm,主肺动脉收缩末期内径20mm,左心房舒张末期内径42mm,左心室舒张末期内径56mm,右心房舒张末期内径38mm,右心室舒张末期内径22mm,室间隔收缩末期内径9mm,左心室后壁收缩末期内径8mm,左心室射血分数56%;与术前相比,未见异常管道,原有异常管道处代之以稍强回声区,彩色多普勒亦未见残余分流;冠状静脉窦约2.3cm×1.2cm。