女性，66岁。主因“体检发现胸前区连续性杂音5个月余”入院。

现病史 患者于2013年8月因上呼吸道感染、肺炎在当地医院就诊，发现X线胸片异常（具体不详），被建议进一步检查，未予重视。后于9月因咳嗽不适再次就诊，体检发现胸前区连续性杂音，被建议相关检查，遂来我院。9月18日行门诊超声心动图：左心稍大，升主动脉不宽；左冠状动脉主干、前降支起始段轻度增宽，主干内径约5.9mm，前降支起始段内径约5.0mm，右冠状动脉未见明显增宽；肺动脉根部右前方见类圆形薄壁囊性结构，大小约45mm×41mm，囊壁可见内径分别约3mm、4mm的两处瘘管开口。彩色多普勒示左冠状动脉主干、前降支起始段内血流明亮，囊腔瘘管开口处两束连续性分流信号射入囊腔内，峰值速度3.4m/s；肺动脉根部前侧血管壁、圆锥组织可见迂曲呈蔓状血管团状连续性细小分流信号，并自肺动脉前壁射入肺动脉右前窦，峰速2.0m/s（图1）。诊为“左冠状动脉-肺动脉瘘合并冠状动脉瘤（瘤体多个瘘支入口）”，建议进一步行冠状动脉CTA明确瘘支、瘤体血供来源。2013年12月6日，患者于外院行冠状动脉320排CT平扫及造影：冠状动脉呈右优势型，未见明显硬化斑块及狭窄，左冠状动脉主干、前降支近心段增粗；毗邻肺动脉根部右前方见一动脉瘤形成，最大截面积约43mm×32mm；前降支发出两支瘘管，一支直接瘘入肺动脉根部，一支供应瘤体，并最终瘘入肺动脉根部；载瘤动脉远段另见一瘤样膨大，瘤颈宽约4.9mm，内径约4.0mm（图2A～D）。诊断为“左冠状动脉-肺动脉瘘合并冠状动脉瘤，室间隔支小动脉瘤”，建议手术。患者现来我院，门诊收入心外科。起病以来，患者睡眠、饮食、二便正常，体力、体重无明显下降。

既往史 否认高血压、糖尿病及其他心脑血管病史。

个人史 生活较规律，平日缺乏体力活动。无吸烟、饮酒史。

家族史 否认冠心病家族史，否认高血压、糖尿病家族史。

体格检查 体温36.1℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，血压124/70mmHg。胸骨无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心率98次/分，律齐，可闻及3/6级连续性杂音，不伴震颤。腹软，无压痛，肝、脾未触及。双下肢不肿，动脉搏动存在。

图1  超声心动图

A：大动脉短轴切面示肺动脉根部右前方薄壁囊状瘤；B：彩色多普勒示瘤腔内两处入口呈五彩镶嵌状分流信号；C：左冠状动脉主干、前降支起始段内径增宽、血流明亮；D：彩色多普勒示肺动脉根部周围蔓状血管丛，并瘘入肺动脉窦内；E：频谱多普勒示瘤腔入口处分流峰速3.4m/s。AO：主动脉； AN：动脉瘤；LAD：左前降支；PA：肺动脉；RVOT：右心室流出道

初步诊断 冠状动脉-肺动脉瘘合并冠状动脉瘤

辅助检查 入院后，血常规、尿常规、便常规正常。生化检查：总蛋白59.9g/L，Na⁺141.8mmol/L，肝功能、血脂、血糖、血凝分析正常。心电图未见明显异常。

2014年2月20日，选择性冠状动脉造影：肺动脉主干前方可见囊状瘤，大小43mm× 40mm；前降支近中段受瘤体影响走行迂曲，分别发出两支瘘管，一支瘘入肺动脉主干，一支瘘入瘤体，对比剂填充囊腔后经出口瘘入肺动脉主干；右冠状动脉圆锥支于肺动脉圆锥前方迂曲走行并瘘入肺动脉（图2E～H）。结论：双侧冠状动脉-肺动脉瘘并冠状动脉瘤。

图2 冠状动脉CT造影三维容积再现图像 （A～D）与选择性冠状动脉造影图像 （E～H）

A、D：均显示左前降支起始段发出一细小瘘管瘘入肺动脉，箭头示瘘管行程；B、F：均显示冠状动脉瘤样膨大且瘤体内血流来自左前降支；B：箭头所示间隔支小动脉瘤，附近较大瘤腔的瘘口处可见典型“射血征”；C、G：显示瘤体瘘入肺动脉根部 （G图三角形示瘤体轮廓）；D、H：右冠状动脉造影清晰显示右冠状动脉起始部发出迂曲细小瘘管并瘘入肺动脉内，CT造影虽能显示该瘘管行程 （箭头所示）但未提示瘘入部位，误认为冠状动脉分支血管致漏诊右冠状动脉-肺动脉瘘；星形符号所示为肺动脉主干染色区

最终诊断 左冠状动脉-肺动脉瘘并冠状动脉瘤。

2月25日，患者在全麻体外循环心内直视下行冠状动脉-肺动脉瘘修补术，术中见左冠状动脉前降支近心段增宽、迂曲走行，发出两支瘘管至肺动脉，其中一支瘘管于肺动脉根部前方扩张成瘤，瘤体大小约42mm×45mm×50mm（图3）。分别切开扩张成瘤的瘘管并探查肺动脉，在瘤壁内找到2个瘘支血管入口，用6-0prolene线缝闭，在肺动脉内找到两个瘘管注入开口，5-0prolene线带心包垫片间断褥式缝合予以缝闭。修剪瘤壁并缝合，关闭肺动脉切口。术中确诊“左冠状动脉-肺动脉瘘并冠状动脉瘤”诊断。

术后，患者恢复良好，术后10天，复查超声心动图示残余冠状动脉瘤体内血栓形成、肺动脉内异常分流消失。术后15天，患者痊愈出院。

图3 病理解剖示意图与术中所见

白色箭头示毗邻冠状动脉瘤的另一支瘘管行程。AO：主动脉；AN：动脉瘤； LV：主动脉；PA：肺动脉；RAA：右心耳；RV：右心室；SVC：上腔静脉