女性，5岁。主因“二尖瓣成形术后3年，二尖瓣反流加重”于2012年5月22日收入院。

现病史 患儿3年前因“大量二尖瓣反流、二尖瓣前叶脱垂”在外院行“二尖瓣成形术”，术后经食管超声心动图示少量二尖瓣反流，定期超声心动图复查示二尖瓣反流逐渐加重，近日于外院行超声心动图示大量二尖瓣反流。1天前于我院门诊复查超声心动图：二尖瓣成形术后，中量二尖瓣反流；冠状动脉畸形，左冠状动脉异常起源于肺动脉？不除外冠状动脉主干闭锁，为进一步诊治入院。

既往史 患儿平素多汗，无口唇青紫。否认缺氧发作史。术后无肺炎、心力衰竭史。生长发育可，活动受限。

个人史 生产史：孕期无感染，出生前无用药；G1P1，剖宫产；出生后无窒息、发绀、颅内出血。智力、体力发育正常。营养史：母乳喂养。生活情况及居住条件：正常。

家族史 否认家族遗传病史。

体格检查 体温36.5℃，脉搏102次/分，呼吸22次/分，血压98/60mmHg。身长108cm，体重15kg。发育正常，营养中等，神志清楚，自主体位，查体欠合作。双肺叩诊清音，呼吸音清，双肺未闻干、湿啰音。心尖搏动位于左锁骨中线上第5肋间，心尖搏动正常，心率102次/分，律齐，心音正常，胸骨左缘3～4肋间闻及3/6级收缩期杂音，各瓣膜区听诊未闻及心包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。

辅助检查 血常规：白细胞计数3.95×10⁹/L［正常范围：（3.50～9.50）×10⁹/L］，中性粒细胞百分比37.7%（正常范围：40.0%～75.0%），血红蛋白116g/L（正常范围：115.0～150.0g/L），血小板计数213×10⁹/L［正常范围：（125.0～350.0）×10⁹/L］。尿常规、血凝分析正常。生化检查：K⁺4.0mmol/L，Na⁺140.4mmol/L，Cl^－106.5mmol/L、血糖、肌酸激酶、肝功能、肾功能正常。心肌标志物均未见异常。四肢经皮测血氧饱和度：98%～99%。心电图：Ⅲ、aVF、V₅、V₆导联呈异常Q波，V₅、V₆导联ST段改变伴T波低平。X线胸片：肺淤血，心影呈二尖瓣型，主动脉结宽，肺动脉段饱满，心影大；两肋膈角可辨，心胸比率0.68。

5月28日，超声心动图：①左心显著增大呈球形，左心室舒张末期内径45mm（正常范围：32.5mm±2.7mm），左心房前后径33mm（正常范围：19.1mm±1.7mm）。②室壁厚度、运动幅度正常，左心室射血分数73%，左心室短轴缩短率42%。③二尖瓣乳头肌、腱索回声明显增强，二尖瓣叶回声增强、前叶结构松散并于收缩期脱入左心房侧，脱垂瓣体距二尖瓣环约4mm，彩色多普勒示收缩期二尖瓣可见中-大量反流信号。④右冠状动脉起源位置正常，内径增宽约3.5mm；主动脉左冠窦内未见确切左冠状动脉主干开口，主干走形显示欠清，主干远端发育不良，内径1.4mm，前降支、回旋支发育细小，彩色多普勒示左冠状动脉主干内未见前向血流信号，左冠状动脉主干、前降支及回旋支内可见逆灌血流信号，室间隔、左心室壁内可见少量暗淡低速冠状动脉交通支血流信号。超声诊断：先天性心脏病，二尖瓣成形术后，左冠状动脉主干闭锁，二尖瓣脱垂并中-大量反流，左心明显扩大。

6月1日，冠状动脉造影：①肺动脉造影显示左、右肺动脉发育尚可；②右冠状动脉与左冠状动脉间可见交通血管，血管纤细；右冠状动脉管径增宽，左冠状动脉窦未见左冠状动脉开口；③左心明显增大，二尖瓣区可见对比剂反流至左心房。诊断：左冠状动脉主干闭锁，二尖瓣关闭不全。

临床诊断 左冠状动脉主干闭锁。