女性，8个月。主因“发现心脏杂音1月余”于2011年5月26日收入我院。

现病史 患儿出生后6个月于上呼吸道感染后发现心脏杂音，在当地医院行超声心动图检查诊断为“心内膜弹力纤维增生症”。2011年5月20日于我院行超声心动图：①左心扩大，以左心室为著，呈球形扩张，余心腔内径正常范围，左心室舒张末期内径36mm （正常范围：27.8mm±1.9mm），左心房前后径18mm（正常范围：14.8mm±2.1mm）；②左心室心尖部运动消失，左心室壁运动明显减低、运动不协调，左心室射血分数45%，左心室短轴缩短率22%；③左心室侧壁及前室间隔心内膜回声增强，余心内膜回声正常；④二尖瓣腱索、前外侧乳头肌回声明显增强、致密，收缩期增厚率消失，提示心肌纤维化，彩色多普勒血流成像示收缩期二尖瓣少-中量反流信号；⑤房间隔、室间隔连续完整；⑥大动脉关系正常，大动脉水平未见异常分流信号；⑦右冠状动脉起源位置、内径正常，主动脉左冠窦内未见左冠状动脉发出，左冠状动脉起自肺动脉左后窦，主干内径宽2～3mm，脉冲多普勒示左冠动脉内为舒张期血流频谱，舒张期最大分流速度1.48m/s，彩色多普勒血流成像示左心室壁、室间隔间探及细小冠脉侧支交通，左冠状动脉回旋支、前降支为逆向血流信号。超声诊断：先天性心脏病，左冠状动脉异位起源于肺动脉，少-中量二尖瓣反流，左心扩大，左心室收缩功能减低。同年6月9日于我院行心脏CT诊断为“先天性心脏病，左冠状动脉异常起源于肺动脉，心功能不全”。患儿平素易烦躁，多汗，吃奶好。一般情况尚可，体力活动轻度受限，为进一步诊治入院。

既往史 既往体健。无肝炎、心衰病史。无肝炎、结核传染病接触史。正规预防接种，无过敏史。

个人史 生产史：孕期无感染，出生前无用药G2P2，足月顺产；出生后无窒息，无青紫，无颅内出血。智力及体力发育正常。营养史：母乳加辅食。生活情况及居住条件：正常。

家族史 否认家族中遗传病史。

体格检查 体温36.3℃，脉搏93次/分，呼吸23次/分，血压90/70mmHg。身长62cm，体重5.9kg。发育正常，营养一般。神志清楚，自主体位，查体不合作。双侧呼吸运动对称，叩诊清音，呼吸音粗，双肺未闻干、湿啰音。心尖搏动位于左锁骨中线上第5肋间，心尖搏动正常，未触及震颤，心率96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及心包摩擦音，胸骨左缘2～4肋间可闻及2/6收缩期杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。

辅助检查 血常规：白细胞计数8.95×10⁹/L［正常范围：（3.50～9.50）×10⁹/L］，中性粒细胞百分比33.3%（正常范围：40.0%～75.0%），淋巴细胞百分比58.0%（正常范围：20.0%～50.0%），血红蛋白11.0g/L（正常范围：11.7～15.5g/L），血小板计数295×10⁹/L［正常范围：（125.0～350.0）×10⁹/L］。尿常规、血凝分析正常。生化检查： K⁺3.86mmol/L，Na⁺144.4mmol/L，Cl^－108.1mmol/L、血糖、肌酸激酶、肝功能、肾功能未见异常。心肌标志物均未见异常。四肢经皮测血氧饱和度：100%。心电图：aVL导联可见病理性Q波，V₅、V₆导联可见ST-T改变。X线胸片：胸廓对称，肺血增多，右上纵隔影略宽，主动脉不宽，肺动脉段不突出，左心室增大；心胸比率0.70，双侧肋膈角清晰。

6月9日，心脏CT阳性所见：左冠状动脉主干开口于主肺动脉下缘，右冠状动脉开口于右冠窦，右冠状动脉主干及其分支较粗大，管腔通畅，可见右冠状动脉至左冠状动脉间多发侧支血管。诊断：冠状动脉起源异常，左冠状动脉异位起源于肺动脉。

6月28日，非选择性冠状动脉造影：①右冠状动脉起自主动脉，管腔粗大、迂曲走形；②升主动脉造影未见左冠状动脉直接显影，左冠状动脉经右冠状动脉侧支逆行充盈，左冠状动脉起自于肺动脉的左后侧壁。造影诊断：左冠状动脉异位起源于肺动脉。

主要诊断 先天性心脏病，左冠状动脉异常起源于肺动脉。

患儿入院后出现皮疹、左心室收缩功能减低，对症治疗后于7月8日在全身麻醉下行左冠状动脉旁路移植术。手术病理：心脏表面冠状动脉扩张、迂曲；左心室增大，左冠状动脉开口位于肺动脉的近段左壁，开口约2mm，发出后近段与升主动脉左侧壁无分离，但无交通。

术后患者恢复可，7月15日，出院时复查超声心动图：①左心室内径较术前明显减小，左心室舒张末期内径28mm，室间隔、右心室壁运动减低，左心室射血分数53%，左心室短轴缩短率26%；②彩色多普勒血流成像示二尖瓣轻量反流信号，余瓣膜形态结构未见异常；③左冠状动脉发自于左冠窦，彩色多普勒血流成像是血流通畅。超声诊断：符合先天性心脏病、左冠状动脉异常起源于肺动脉矫治术后。