女性，59岁。主因“阵发性心前区不适5年伴晕厥两次”于2008年9月4日入院。

现病史 患者于5年出现阵发性心前区不适，伴心悸、气促，偶有心前区针刺样疼痛，曾晕厥2次，每次持续约5分钟。当地医院诊断为“扩张型心肌病、心律失常”，给予美托洛尔、卡托普利等药物治疗后症状改善不明显，为进一步诊治收入院。

既往史 否认高血压、糖尿病、高脂血症等病史。

家族史 否认冠心病、高血压及糖尿病等家族遗传史。

体格检查 神清，发育良好。颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心率70次/分，律齐，心尖区可闻及3/6级收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。

辅助检查 心电图：左前分支阻滞。24小时动态心电图 （Holter）：房性期前收缩、房性心动过速，室性期前收缩、室性心动过速。X线胸片：两肺野清晰，心影增大，以左心室大为主，心胸比约62%。

经胸超声心动图：左心房、左心室内径增大，室间隔收缩活动减弱，尤以前间隔为甚，左心室射血分数50%；左心室乳头肌向后移位，二尖瓣无增厚、开放幅度偏小、关闭点下移，彩色多普勒测及中度二尖瓣反流；右冠状动脉动脉明显增粗，起始部内径约10mm，彩色、脉冲多普勒于室间隔和右心室游离壁心肌内探及“星点状”以舒张期为主的双期异常血流，连续多普勒估测峰值流速1.7m/s，右心室游离壁近心尖部疑似两处3～4mm小漏口；左冠窦内似见左冠状动脉开口、起始部内径约5mm（图1）。结论：右冠状动脉-右心室瘘可能；左心室壁节段性收缩活动异常；乳头肌功能紊乱伴中度二尖瓣反流。

图1 超声心动图

A：胸骨旁大血管短轴示右冠状动脉起始部内径明显增宽 （白箭头所示），左冠窦处疑似左冠状动脉开口 （黑箭头所示）；B：心尖四腔切面彩色多普勒示后间隔、右室心尖部“星点状”异常血流（箭头所示）；C：胸骨旁肺动脉长轴切面显示肺动脉总干外后壁见一管道样结构 （箭头所示）；D：胸骨旁肺动脉长轴切面彩色多普勒显示血流自该管道进入肺动脉 （箭头所示）

初步诊断 先天性心脏病，右冠状动脉-右心室瘘。

确诊经过 入院后给予扩血管、抗心律失常等药物治疗，患者症状有所改善，因临床表现与超声结论不符合，故复查超声心动图：肺动脉总干外后壁（距肺动脉瓣环约11mm处）见一管道样结构、内径约9mm，彩色多普勒探及血流自该管道进入肺动脉内，脉冲多普勒显示为双期湍流频谱，连续多普勒估测舒张期峰值流速0.59m/s；左冠窦内未见明确冠状动脉开口。修正超声诊断：左冠状动脉异常起源于肺动脉可能大。冠脉CT、心血管造影均发现冠状动脉解剖分布呈右优势型；左冠状动脉起源异常、开口于肺动脉，前降支、回旋支增粗迂曲、管腔通畅、管壁光滑；右冠状动脉增粗迂曲，远侧血管显影良好，右冠状动脉与左冠状动脉交通支开放（图2、3）。

图2 三维心脏CT重建

左冠状动脉开口于肺动脉，右冠状动脉明显增粗且与左冠状动脉间交通支开放

图3 逆行主动脉根部造影

右冠状动脉、远端侧支显影浓密，左冠状动脉显影淡疏，显像顺序依次为主动脉根部、右冠状动脉、侧支血管、左冠状动脉、肺动脉

修正诊断 先天性心脏病，左冠状动脉异常起源于肺动脉。

经心脏外科会诊，决定行冠状动脉旁路移植术（左乳内动脉与左冠状动脉主干旁路移植）、二尖瓣成形（置入二尖瓣成形环）术，同时关闭左冠状动脉于肺动脉内的异常开口。外科术中发现：左冠状动脉起源异常，左冠状动脉开口于肺动脉总干后外侧，开口距肺动脉瓣环约10mm，二尖瓣环扩大。

术后3年随访：患者原有症状改善、未再发晕厥现象，活动能力有所提高；超声心动图示肺动脉内异常血流消失，轻微二尖瓣反流，左心室内径较术前减小，但未至正常范围，室间隔收缩活动减弱持续存在，左心室射血分数提高不明显。