女性，23岁。主因“发现心脏杂音23年，室间隔缺损修补术后半年”入院。

现病史 患者出生后3个月因反复上呼吸道感染至当地医院检查，听诊闻及心脏杂音，超声心动图检查提示“先天性心脏病、室间隔缺损”，当时患儿一般情况尚可，无呼吸急促、发绀、活动减少等异常，当地医院建议观察。患者随年龄增长，出现活动后胸闷、气短，手脚冰凉等症状并逐渐加重，2013年7月至医院就诊，以“先天性心脏病、室间隔缺损、重度肺动脉高压”收治入院。超声心动图：室间隔膜周部25mm回声缺失并累及肌部，室水平双向分流，重度肺动脉高压。右心导管检查：肺动脉收缩压112mmHg，平均压59mmHg，膜周部室间隔缺损约22mm，室水平双向分流，左向右分流为主，Qp/Qs 1.85，全肺阻力7.7wood，全肺阻力指数10.2wood/m²。外科手术评估后患者行“全麻体外循环下室间隔缺损修补术”，术中见膜周部巨大室间隔缺损，大小约25mm×25mm，使用带垫片双头针间断褥式缝合修补闭合室间隔缺损，术后复查超声心动图示肺动脉收缩压40mmHg，术后查体可闻及胸骨左缘3、4肋间3/6级收缩期吹风样杂音，复查心电图示：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，心电轴右偏，右心室高电压。患者出院后规律口服波生坦片（每次62.5mg、每日两次），多次复查超声心动图提示室间隔修补术后残余漏，漏口逐渐扩大，肺动脉收缩压增高至70mmHg。为求进一步诊治收入我科。

既往史 无心脑血管病、传染病等其他病史。

个人史 出生于甘肃天水，久居北京，生活规律，平日活动较少。

家族史 无心脑血管疾病等其他疾病家族史，否认遗传病史。

体格检查 患者神志清、精神可，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音及胸膜摩擦音。心率64次/分，律齐，P2增强，胸骨左缘3、4肋间收缩期4/6级喷射样杂音，并可触及细震颤。周围血管征阴性，双侧足背、桡动脉搏动正常，未见明显杵状指、趾。

辅助检查 血常规生化等检查参数均正常。心电图：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，心电轴右偏，右心高电压。X线胸片：双肺纹理增粗。

超声心动图：室间隔膜周部见补片回声，室间隔肌部补片下缘见线状漂浮物摆动，补片开裂，收缩期补片向右心室侧摆动，补片下缘距肌部室间隔缺损约10mm（图1A），收缩期探及左向右分流 （图1B），最大分流速度3.8m/s，分流压差57mmHg，估测肺动脉收缩压55mmHg。

图1 超声心动图

A：术前，胸骨旁切面显示膜周部补片回声，补片下缘开裂，边缘可见缝线回声；B：术前，补片下缘开裂处收缩期探及左向右分流，分流速度3.8m/s；C：术前，左心室舒张期短轴切面显示心尖部心肌致密化不全；D：术后，超声心动图显示膜周部封堵器回声，封堵器腰宽约12mm；E：术后，收缩期探及跨封堵器左向右分流

患者入院后完善术前检查，于2014年3月27日在局部麻醉下行“经导管室间隔缺损修补术后残余漏蘑菇伞封堵术”。

左心室造影：LAO 60+CRA 20°体位行左心室造影，提示左心室扩大，左心室流出道距离主动脉瓣下方约1.5cm处可见室间隔缺损，直径约10mm，大量造影剂呈左向右分流（图2），右心室、肺动脉顺序显影，肺动脉增宽，Qp/Qs 3.52，全肺阻力2.8wu，全肺阻力指数3.8wu/m²。

术后，复查超声心动图：室间隔膜周部见封堵器回声，封堵器位置固定，收缩期探及跨封堵器左向右分流，分流速度约3.6m/s。

图2 左心室造影见收缩期左向右分流，分流口直径约10mm