女性，90岁。主因“反复活动后气促6个月，加重伴胸闷2个月”于2013年3月23日入院。

现病史 患者于6个月前出现活动后气促，休息3分钟可缓解，无心前区闷痛，无濒死感，无头晕、晕厥，无发热，无咳嗽、咳痰、咳粉红色泡沫痰、咯血，无面色苍白、出冷汗，无伴大汗淋漓，无气促、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，无反酸、嗳气、吞咽困难。于当地医院就诊，诊断为“肺部感染、心力衰竭”，给予抗凝、降压等治疗后气促稍好转出院。2个月前，患者感气促加重，伴胸闷，再次到当地医院就诊，诊为“冠心病，心功能不全”，经利尿、强心等治疗后无明显改善。3天前行超声心动图提示左心室异常回声、性质待定。患者为进一步诊疗，转我院急诊就诊，复查超声心动图考虑冠心病超声改变并左心室中下部大范围附壁血栓；心电图提示ST段改变，诊断“冠心病、左心室血栓”，给予抗凝、利尿治疗，为进一步治疗收入我科。患病以来，患者精神好，饮食好，夜间睡眠好，体重无变化，二便正常。

既往史 冠心病史多年，一直口服药物治疗 （具体不详），近3个月自行停药。曾行子宫切除术。否认高血压病、糖尿病史，否认肝炎病、结核病、血吸虫病史。否认输血史、过敏史。

个人史 出生地广东，无地方病地区居住史，否认疫水接触史、食生鱼史。否认烟酒嗜好，否认吸毒史。

家族史 否认冠心病、高血压病、糖尿病家族史。

体格检查 体温36℃，脉搏82次/分，呼吸20次/分，血压129/70mmHg。神情，精神可。气管居中，皮下无出血点。双下肺呼吸音稍减弱，可闻及少许细湿啰音。心率82次/分，律齐，心尖部闻及2/6级收缩期杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，未及包块、双下肢无水肿。

辅助检查 血常规：白细胞计数5.82×10⁹/L，中性粒细胞百分比32.9%，红细胞计数3.61×10¹²/L，血红蛋白109g/L，血小板计数176×10⁹/L，嗜酸性粒细胞计数2.05×10⁹/L，嗜酸性粒细胞百分比35.2%。尿常规：白细胞29.4/μl，白细胞反应（+）。生化检查：丙氨酸转氨酶190U/L，天冬氨酸转氨酶17U/L，总胆红素14.7μmol/L，总蛋白68.8g/L，白蛋白42.3g/L，尿素氮7.2mmol/L，肌酐78.9μmol/L，K⁺3.43mmol/L，Na⁺139mmol/L，血脂、血糖、凝血指标和心肌酶均正常；肌钙蛋白Ⅰ（发光法）0.052ng/ml；D二聚体1030μg/L。游离甲状腺三项正常。心电图：ST段改变（图1）。X线胸片：心影增大，主动脉硬化，双侧少量胸腔积液。

图1 心电图提示ST-T改变

3月22日，超声心动图：左心房前后径41mm，左心室舒张末期内径54mm，左心室收缩末期内径32mm；左心室中下段心肌运动减弱，左心室腔内可见大范围低回声填充并附着心内膜面，与其不相连，质感松软，其余室壁搏动尚好，左心室射血分数（LVEF）43%；彩色多普勒示二尖瓣反流面积4.8cm²，三尖瓣反流面积5.0cm²，连续多普勒估测肺动脉收缩压49mmHg（图2）。结论：考虑冠心病超声改变并左心室中下部大范围附壁血栓，请结合临床；左心房、左心室扩大，左心室收缩功能减退；中度二尖瓣反流，中度三尖瓣反流，轻度肺高压。

3月26日，冠状动脉造影：左前降支、左回旋支及左主干未见明显狭窄，血流TIMI 3级；右冠状动脉未见明显狭窄，血流TIMI 3级。

图2 超声心动图

A：3月22日，心尖四腔切面显示左心室心尖附壁低回声，左心室射血分数43%；B：4月8日复查，左心室短轴切面显示左心室心尖附壁低回声；C：4月8日复查，心尖四腔心切面显示左心室心尖附壁低回声；D：4月8日复查，二尖瓣血流频谱显示E/A＞2

3月29日，心脏磁共振成像平扫+增强：平扫示左心房、右心房、左心室增大，右心室结构正常，左心室心内膜增厚、心尖部闭塞，左心室可见团块状软组织影附着在心尖部，呈短T₁、长T₂异常信号，心肌内未见异常信号；左心室舒张受限，收缩功能减弱，二尖瓣、三尖瓣反流；增强扫描示左心室心内膜明显强化，左心室内病灶未见强化；灌注扫描心室壁未见灌注缺损；延迟扫描示左心室游离壁可见多发斑片状延迟强化；双侧少量胸腔积液（图3）。诊断：考虑限制型心肌病，左心室心尖部附壁血栓形成，二尖瓣、三尖瓣反流，左心功能减弱；双侧胸腔少量积液。

4月8日，复查超声心动图：左心房前后径38mm，左心室舒张末期内径51mm，左心室收缩末期内径32mm，左心室射血分数65%；左心室心尖部室壁厚度0.7cm，左室心尖部心内膜增厚、回声增强、心腔闭塞、室壁收缩可、舒张运动受限；二尖瓣、三尖瓣瓣缘稍增粗，关闭不全；二尖瓣血流频谱呈充盈限制型 （E 1.05m/s，A 0.38m/s）；组织多普勒示二尖瓣环室间隔组织速度S'5cm/s，E‘4cm/s，A’5cm/s；彩色多普勒示主动脉瓣反流面积1.3cm²，二尖瓣反流面积8.84cm²，三尖瓣反流面积5.96cm²，估测肺动脉收缩压56mmHg（图2B～D）。结论：符合限制型心肌病超声改变，考虑为嗜酸性粒细胞增多症所致；左室心尖部心腔闭塞，左心房、左心室扩大，左室舒张功能减退；重度二尖瓣反流，中度三尖瓣反流，轻度主动脉瓣反流，中度肺高压。

图3 心脏磁共振

A、B：平扫T₁加权成像示左心室心内膜增厚，左心室心尖部闭塞，左心室腔内见短T₁异常信号影附着于心尖部；C：早期增强图像，左心室短轴位显示左心室心腔中部对比及充盈良好；D：早期增强图像，左心室短轴位显示心尖部团块状充盈缺损；E：延迟增强图像，左心室短轴位显示左心室腔内病灶无延迟强化，左心室中部外侧壁见片状强化；F：延迟增强图像，四腔心位显示左心室心尖部病灶无延迟增强，左心室基底部外侧壁见片状延迟强化

入院诊断 冠状动脉粥样硬化性心脏病，左心室附壁血栓形成，心功能Ⅳ级。

入院当天患者有胸闷、气促，心力衰竭发作，临时医嘱给予静脉推注呋塞米，口服补钾，长期医嘱为冠心病二级预防（阿司匹林、美托洛尔、培哚普利、氯吡格雷）、利尿，皮下注射低分子肝素0.4ml，每12小时1次 （3月23～4月5日）、口服华法林4mg，每晚1次（4月2日～8日）抗凝治疗。于3月26日行冠状动脉（冠脉）造影未发现冠脉病变，排除冠心病，考虑X综合征可能，继续利尿减轻心脏负荷、抗凝治疗，改行冠心病一级预防。

3月29日，心脏磁共振成像平扫+增强，诊断“考虑限制型心肌病，左心室心尖部附壁血栓形成，二尖瓣、三尖瓣反流，左心功能减弱，双侧少量胸腔积液”。因左心室心尖血栓未消失，临床医生遂于4月2日当天加用华法林抗凝。查房时患者仍诉气促，听诊双下肺细湿啰音，磁共振成像示双侧胸腔少量积液，考虑心功能不全、心力衰竭控制不理想，加用多巴胺、地高辛强心后症状逐步缓解。直至4月8日复查超声心动图发现左心室心尖部低回声未消失，经仔细观察发现其为增厚的心内膜组织。当时再仔细追问病史、查看心脏磁共振图片、并翻看实验室检查结果，发现嗜酸性粒细胞计数及比值明显异常增高，遂考虑为嗜酸性粒细胞增多症所致限制型心肌病。