女性，48岁。主因“反复咳嗽伴气促、胸闷6个月，加重1个月余”入院。

现病史 患者6个月前无明显诱因出现咳嗽，咳少量白色泡沫痰，伴气促、胸闷，多于夜间睡眠时发作，无发热、胸痛，未予诊治。1个月前患者感症状明显加重，夜间不能平卧。2周前就诊于当地医院，门诊胸部CT示两肺下叶感染伴双侧少量胸腔积液，左肺上叶小结节灶；超声心动图示左心室壁肥厚（肥厚型心肌病可能），左心房扩大，心包积液；心脏磁共振（CMR）示左心室壁不均性增厚，未见明显心包钙化征，考虑肥厚型心肌病。故予抗炎、祛痰等治疗，患者症状稍好转，为进一步诊治到上海仁济医院就诊并住院。

既往史 否认糖尿病、高血压、高脂血症病史。否认青光眼病史、消化道溃疡、消化道出血史。否认结核、肝炎、寄生虫等传染病病史。否认药物过敏史。

家族史 否认家族遗传病史。

体格检查 血压90/60mmHg。神志清楚，气促。颈静脉充盈。双肺听诊呼吸音低。心浊音界向两侧扩大，心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝、脾肋下未触及。双下肢无水肿。

辅助检查 实验室检查：嗜酸性粒细胞阳离子蛋白48.2μg/L（正常值：＜15μg/L），嗜酸性粒细胞绝对计数0.44×10⁹/L。尿蛋白600mg/dl，24小时尿蛋白总量2.951g。BNP 946pg/ml。红细胞沉降率、肾功能、血/尿蛋白电泳、尿本周蛋白、风湿自身抗体均未见异常。胸腔积液为漏出液。

心电图：窦性心律，ST-T改变，胸导联QRS波未见高电压表现 （图1）。X线胸片：双肺局部淤血表现，伴散在渗出影 （图2）；两侧胸腔积液伴两肺下叶膨胀不全；心影增大，心包增厚，肺动脉高压，主动脉硬化。腹部超声无异常提示。

图1 心电图示窦性心律，ST-T改变，胸导联QRS波未见电压升高表现

超声心动图：双心房显著增大，房间隔增厚；下腔静脉增宽；左心室壁心肌弥漫性对称性增厚，室间隔、左心室下侧壁舒张末期厚度均为13mm，伴反光增强颗粒；心内膜反射增强；左心室射血分数67%（图3A～C）。结论：①限制型心肌病可能；②左心室限制性充盈；③肺高压，根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压为56mmHg。

图2 X线胸片示两肺局部淤血表现伴散在渗出影

左心室造影及心导管检查：左心室造影示左心室壁增厚，左心室收缩可；左心室压力曲线呈“平方根状” （图3D）。心导管示右心室压46/14（28）mmHg，肺动脉压50/32（40）mmHg，左心室压力130/23（65）mmHg；左心室舒张压 ＞右心室舒张压9mmHg。鉴于本例患者肺毛细血管楔压、左心室舒张末期压均显著增高，跨肺压差=肺动脉平均压－肺毛细血管楔压=13mmHg，考虑该患者肺高压为左心疾病相关性。根据左心室压力曲线结果，考虑为限制型心肌病可能性大。

图3 超声心动图

A：胸骨旁左心室长轴切面示左心房增大，室间隔、左心室后壁明显增厚；B：心尖四腔切面示双心房增大，心肌弥漫性增厚，心室大小正常，房间隔增厚、室间隔心肌回声闪烁状增强 （箭头所示）；C：二尖瓣口血流频谱见E峰减速度时间 （白十字所示）及等容舒张期 （双黄虚线间）缩短，E/A＞2；D：左心室压力曲线示舒张期压力曲线下降时顿挫有切迹，其后压力回升可见平台状态，呈“平方根征”。LA：左心房；LVS：室间隔；LVPW：左心室后壁；RA：右心房

腹壁脂肪活检病理回报：刚果红染色（－），未见明确淀粉样变。

临床诊断 ①心肌病，限制型为主，肺动脉高压，心功能Ⅱ级 （NYHA分级）。②肺部感染。

入院后，予患者利尿、扩血管、钙拮抗剂改善心室顺应性等治疗，并经胸腔穿刺引流后患者症状明显好转。根据胸腔积液常规、生化检查结果，考虑胸腔积液为心功能不全引起。在患者病情相对稳定阶段，曾试图联合β受体阻滞剂并逐渐增加剂量，但在调整治疗方案过程中患者自诉胸闷、气急症状加重，复查胸腔积液超声示两侧胸腔积液增多，遂停用β受体阻滞剂，同时加强利尿、扩血管治疗，患者病情好转后出院。